T-celle leukæmi er en usædvanlig type blodlegemer kræft, der påvirker dine hvide blodlegemer.
T-celler er en type hvide blodlegemer. Formålet med disse blodlegemer er at hjælpe din krop med at opdage og bekæmpe infektion eller sygdom.
Disse blodlegemer dannes og begynder at udvikle sig i din knoglemarv. Umodne T-celler forlader din knoglemarv og bliver modne T-celler i din thymus kirtel, et lille organ placeret bag din brystben.
Beskadiget DNA i en T-celle kan forårsage ukontrolleret cellevækst og opdeling. Denne overproduktion af celler er, hvordan T-celle leukæmi starter.
Denne artikel hjælper med at forklare, hvad T-celle leukæmi er, de typiske symptomer, og hvordan denne tilstand oftest diagnosticeres og behandles.
Hvad er T-celle leukæmi?
Leukæmi er kræft i dine blodlegemer og væv, der danner disse blodlegemer.
Der er mange forskellige slags leukæmi. De klassificeres efter, om de vokser hurtigt (akut) eller langsomt voksende (kronisk) og efter den involverede type blodlegemer. Oftest involverer leukæmi hvide blodlegemer.
Der er to slags hvide blodlegemer. Lad os se mere på hver type.
Lymfoidceller
Disse hvide blodlegemer er kendt som lymfocytter, som er de vigtigste celler, der udgør lymfevæv, der er en stor del af dit immunsystem. De hjælper din krop med at bekæmpe infektioner. Der er to hovedtyper af lymfocytter:
- T-celler. Disse celler cirkulerer i dit blod på udkig efter inficerede eller fremmede celler. Når de finder en, ødelægger de cellen og sender et signal, der aktiverer dit immunsystem.
- B-celler. Disse celler producerer antistoffer for at forhindre fremmede angribere, som vira eller bakterier, i at skade din krop.
Myeloid celler
Når blodstamceller udvikler sig til nye blodlegemer, kan de enten blive lymfocytter eller myeloide celler.
Myeloide celler kan udvikle sig til hvide blodlegemer (andre end lymfocytter), røde blodlegemer eller blodplader. Følgende typer hvide blodlegemer er alle eksempler på modne myeloidceller:
- neutrofiler
- basofiler
- monocytter
- eosinofiler
- makrofager
De fire hovedtyper af leukæmier, der kan udvikle sig, inkluderer:
- akut lymfocytisk leukæmi
- kronisk lymfocytisk leukæmi
- akut myelogen leukæmi
- kronisk myelogen leukæmi
Blodceller fremstilles i din knoglemarv. Primitive stamceller dannes der og udvikler sig til umodne forløberceller. Nogle af disse forbliver i din knoglemarv og bliver modne B-celler. Andre forløberceller forlader din knoglemarv og rejser til din thymus, hvor de bliver modne T-celler.
Lymfocytisk leukæmi udvikler sig, når DNA'et i forløberceller ændres (muteres) eller beskadiges. I stedet for at modnes, fortæller det beskadigede DNA disse celler at formere sig ukontrollabelt. Resultatet er et stort antal unormale kopier af cellen i din knoglemarv og blodbanen.
Lymfom udvikler sig, når denne proces forekommer i en lymfeknude eller andet lymfevæv. De fleste lymfocytiske leukæmier involverer B-celler, men der er et par T-celle leukæmier.
T-celleprolymfocytisk leukæmi (T-PLL) er et godt eksempel på kræft, der påvirker dine T-celler, og det er blevet undersøgt mere end andre typer.
I resten af denne artikel vil vi fokusere på T-PLL, når vi beskriver T-celle leukæmi.
Hvad er symptomerne?
Det mest almindelige symptom på T-PLL er et ekstremt højt antal hvide blodlegemer (lymfocytose) på ca. 100.000 celler / mikroliter (ml) eller mere. Det normale interval er 4.000 til 11.000 / ml.
Op til 30 procent af mennesker med T-PLL har et højt antal hvide blodlegemer, men ingen andre symptomer. I dette tilfælde er T-PLL stabil eller forløber kun langsomt. Dette kaldes inaktiv T-PLL.
Til sidst bliver sygdommen aktiv og forårsager symptomer. Dette sker normalt inden for 2 år efter at have udviklet et højt antal hvide blodlegemer.
Når symptomer er til stede, kan de omfatte:
- udslæt eller anden hudlæsion forårsaget af hvide blodlegemer, der bevæger sig ind i dit hudvæv
- væskeophobning i mavehulen (ascites) eller omkring lungerne (pleural effusion)
- hævelse og ødem i dine ben, huden omkring dine øjne eller membranen, der dækker dit øje (bindehinde)
Symptomer, der ofte er forbundet med de fleste andre typer leukæmi og lymfom, er ualmindelige i de tidlige stadier af T-PLL. Men symptomer kan forekomme, når sygdommen skrider frem. Der kan udvikles såkaldte B-celle symptomer, som inkluderer:
- feber
- kulderystelser
- træthed
- nattesved
- uventet vægttab
Nogle gange bliver din knoglemarv overfyldt med det store antal T-celler, så der kan produceres færre røde blodlegemer og blodplader. Dette kan medføre:
- åndenød og utilpashed ved ikke at have nok røde blodlegemer (anæmi)
- næseblod, blødende tandkød og let blå mærker, hvis du ikke har nok blodplader (trombocytopeni)
Der er også visse symptomer, der kan indikere, at hvide blodlegemer har infiltreret i dine organer. Din læge kan bemærke disse under en fysisk eksamen og kan omfatte:
- en forstørret lever (hepatomegali)
- en forstørret milt (splenomegali)
- forstørrede lymfeknuder (lymfadenopati)
Har nogle mennesker en højere risiko end andre?
Der er ikke mange kendte risikofaktorer for T-PLL. Den gennemsnitlige alder for diagnose er omkring 65 år, og mænd diagnosticeres med tilstanden lidt oftere end kvinder. Det er ikke fundet hos børn eller unge voksne, undtagen som beskrevet nedenfor.
Du er mere tilbøjelige til at få T-PLL, hvis du har ataxia telangiectasia. Dette er en sjælden arvelig tilstand, der begynder i barndommen og påvirker dit immun- og nervesystem.
Det karakteristiske symptom er et progressivt tab af evnen til at koordinere bevægelser (ataksi). Når det forværres, bliver aktiviteter som at gå og balancere sværere.
Mennesker med ataksi telangiektasi er yngre, når de udvikler T-PLL. Det begynder normalt i en alder af 30 eller derunder.
Hvordan diagnosticeres T-celle leukæmi?
Din læge vil først foretage en grundig fysisk undersøgelse. Hvis de har mistanke om en form for tilstand, der er relateret til dit blod, beordrer de dit blod til at blive testet.
Disse tests analyserer dit antal hvide blodlegemer og ser også efter markører og andre egenskaber ved dine lymfocytter. Typiske tests inkluderer:
- et komplet blodtal med differentiering for at bestemme antallet af hver slags blodlegemer
- et perifert blodudstrygning for at evaluere blodcellerne under et mikroskop
- en flowcytometri til evaluering af lymfocytstørrelse, form, overflademarkører og andre karakteristika
- en analyse af lymfocyt-T-cellereceptorarrangementer
- karyotyping for at undersøge dine kromosomer
- fluorescens in situ hybridisering (FISH) for at lede efter genetiske abnormiteter
De oplysninger, der er indsamlet fra disse tests, hjælper med at bestemme, om du opfylder kriterierne for en diagnose af T-PLL.
Derudover foretages der normalt test for human T-lymfotropisk virus (HTLV) type 1. Hvis det er positivt, betyder det, at du har voksen T-celle leukæmi / lymfom, som er forårsaget af virussen og ikke T-PLL.
En CT-scanning af din mave, bækken og bryst vil normalt blive udført før behandling for at evaluere dine store organer, såsom din lever, milt og lymfeknuder.
Røde blodlegemer eller blodplader evalueres normalt også med en knoglemarvsbiopsi, før behandlingen begynder.
Hvis du er asymptomatisk, følges du tæt med månedlige fysiske undersøgelser og antal hvide blodlegemer, indtil din T-PLL bliver aktiv.
Hvordan behandles det?
Da der ikke er nogen fordel, før den bliver aktiv, behandles ikke asymptomatisk, inaktiv T-PLL.
Aktiv T-PLL behandles med kemoterapi. Det valgte lægemiddel er alemtuzumab (Lemtrada), enten alene eller i kombination med andre lægemidler.
Svarprocenten på dette lægemiddel er så høj som 90 procent, hvor op til 80 procent af mennesker opnår fuldstændig remission. Selvom reaktionen på kemoterapi første gang kan være god, forekommer tilbagefald normalt inden for 2 år efter remission.
For alle i fuldstændig remission overvejes en allogen stamcelletransplantation - som kan involvere donationer fra knoglemarv eller blod -. Det kan imidlertid være svært at finde en passende donor.
Hvis der ikke er nogen donor til rådighed, kan en autolog stamcelletransplantation - som er en prøve indsamlet fra dig før kemoterapi - være en god mulighed.
Hvad er prognosen?
T-PLL er en meget aggressiv type leukæmi. I gennemsnit lever mennesker med T-PLL ca. 20 måneder efter diagnosen. Dette har ikke ændret sig markant i over 30 år, selvom nyere og bedre behandlinger er blevet tilgængelige.
Når tilbagefald opstår, kan remission opnås igen ved hjælp af en "plan b" medicin eller behandlingsmulighed, men det varer typisk kun 6 til 9 måneder.
Bundlinjen
Selvom det er en sjælden sygdom, er T-PLL en af de mest almindelige T-celle leukæmier. Det er meget aggressivt og kræver behandling tidligt. Det mest almindelige symptom på denne T-celle leukæmi er et meget højt antal hvide blodlegemer.
Diagnosen stilles ved fysisk undersøgelse og forskellige typer blodprøver for at bestemme T-celleegenskaber.
Når du er symptomatisk, anbefales tidlig behandling med intravenøs kemoterapi. Stamcelletransplantation overvejes for alle, der opnår fuldstændig remission.
