Hvad er polycythemia vera?
Polycythemia vera (PV) er en sjælden type blodkræft, hvor din krop producerer for mange røde blodlegemer. Røde blodlegemer bærer ilt gennem hele kroppen.
Når du har for mange røde blodlegemer, tykkes dit blod og strømmer langsommere. De røde blodlegemer kan klumpes sammen og danne blodpropper inde i dine blodkar.
Hvis det ikke behandles, kan PV føre til livstruende komplikationer. Blod, der strømmer langsommere, kan reducere den mængde ilt, der når dit hjerte, hjerne og andre vitale organer. Og blodpropper kan helt blokere blodgennemstrømningen i et blodkar og forårsage slagtilfælde eller endda død. Langsigtet kan PV føre til ardannelse i knoglemarven såvel som leukæmi, en anden type blodkræft.
Der er ingen kur mod PV, men du kan klare tilstanden med behandling. Din læge vil sandsynligvis foretage rutinemæssige blodtrækninger og ordinere medicin for at forhindre alvorlige blodpropper. Det er vigtigt at tale med din læge, hvis du er i fare for PV og har nogle af dens symptomer. Lær mere om PV og andre blodlegemeforstyrrelser som det.
Polycythemia vera symptomer
PV forårsager muligvis ingen symptomer i mange år. Når symptomerne først starter, kan de være milde nok til at gå glip af. Du er måske ikke klar over, at du har solceller, før en rutinemæssig blodprøve afhenter problemet.
At genkende symptomerne tidligt kan hjælpe dig med at komme i gang med behandlingen og forhåbentlig forhindre blodpropper og deres komplikationer. Almindelige symptomer på PV inkluderer:
- træthed
- kløe
- vejrtrækningsbesvær, når du ligger ned
- koncentrationsbesvær
- uplanlagt vægttab
- smerter i maven
- føler sig let fuld
- sløret eller dobbeltsyn
- svimmelhed
- svaghed
- kraftig svedtendens
- blødning eller blå mærker
Efterhånden som sygdommen skrider frem, og dit blod bliver tykkere med flere røde blodlegemer, kan der opstå mere alvorlige symptomer, såsom:
- kraftig blødning fra selv mindre snit
- hævede led
- knoglesmerter
- rødlig farve til dit ansigt
- blødende tandkød
- brændende fornemmelse i dine hænder eller fødder
De fleste af disse symptomer kan også skyldes andre tilstande, så det er afgørende at få en ordentlig diagnose fra din læge. Lær mere om almindelige symptomer på polycytæmi vera.
Polycythemia vera årsager og risikofaktorer
Polycythemia vera forekommer oftere hos mænd end hos kvinder. Du er mere tilbøjelige til at få solceller efter 60 år, men det kan starte i alle aldre.
Mutationer (ændringer) til JAK2 genet er hovedårsagen til sygdommen. Dette gen styrer produktionen af et protein, der hjælper med at fremstille blodlegemer. Cirka 95 procent af mennesker med PV har denne type mutation.
Mutationen, der forårsager PV, kan overføres gennem familier. Men oftere kan det ske uden nogen familieforbindelse. Forskning er i gang med årsagen til den genetiske mutation bag PV.
Hvis du har solceller, afhænger din risiko for at udvikle alvorlige komplikationer af, hvor sandsynligt du er for at udvikle en blodprop. Faktorer, der øger din risiko for at udvikle blodpropper i PV inkluderer:
- en historie med blodpropper
- over 60 år
- højt blodtryk
- diabetes
- rygning
- højt kolesteroltal
- graviditet
Blod, der er tykkere end normalt, kan altid øge din risiko for blodpropper, uanset årsagen. Lær om andre årsager til tykt blod udover polycythemia vera.
Polycythemia vera diagnose
Hvis du tror, du har PV, vil din læge først foretage en test kaldet en komplet blodtælling (CBC). En CBC måler følgende faktorer i dit blod:
- antallet af røde blodlegemer
- antallet af hvide blodlegemer
- antallet af blodplader
- mængden af hæmoglobin (et protein, der bærer ilt)
- procentdelen af plads, der optages af røde blodlegemer i blodet, kendt som hæmatokrit
Hvis du har solceller, vil du sandsynligvis have en højere mængde røde blodlegemer og hæmoglobin end normalt og en unormalt høj hæmatokrit. Du kan også have unormale blodpladetællinger eller hvide blodlegemer.
Hvis dine CBC-resultater er unormale, vil din læge sandsynligvis kontrollere dit blod for JAK2 mutation. De fleste mennesker med PV tester positive for denne type mutation.
Sammen med andre blodprøver har du sandsynligvis brug for en knoglemarvsbiopsi for at bekræfte en diagnose af PV.
Hvis din læge fortæller dig, at du har solceller, skal du huske på, at jo hurtigere du ved, jo hurtigere kan du starte behandlingen. Og behandling reducerer din risiko for komplikationer fra PV.
Polycythemia vera behandling
PV er en kronisk tilstand, der ikke har en kur. Imidlertid kan behandling hjælpe dig med at håndtere symptomerne og hjælpe med at forhindre komplikationer. Din læge vil ordinere en behandlingsplan baseret på din risiko for at udvikle blodpropper.
Behandling for lavrisikopersoner
Typisk behandling for dem med lav risiko for blodpropper inkluderer to ting: aspirin og en procedure kaldet flebotomi.
- Lavdosis aspirin. Aspirin påvirker blodpladerne i dit blod og mindsker risikoen for at danne blodpropper.
- Flebotomi. Ved hjælp af en nål fjerner din læge en lille mængde blod fra en af dine vener. Dette hjælper med at reducere dit antal røde blodlegemer. Du får typisk denne behandling en gang om ugen og derefter en gang hvert par måneder, indtil dit hæmatokritniveau er tættere på det normale.
Behandling for højrisikopersoner
Ud over aspirin og flebotomi kan personer med høj risiko for blodpropper kræve mere specialiseret behandling, såsom anden medicin. Disse kan omfatte:
- Hydroxyurinstof (Droxia, Hydrea). Dette er et kræftlægemiddel, der forhindrer din krop i at fremstille for mange røde blodlegemer. Det reducerer din risiko for blodpropper. Hydroxyurea anvendes off-label til behandling af PV.
- Interferon alfa. Dette lægemiddel hjælper dit immunsystem med at bekæmpe de overaktive knoglemarvsceller, der er en del af PV. Det kan også blokere din krop i at fremstille for mange røde blodlegemer. Ligesom hydroxyurinstof anvendes interferon alpha off-label til behandling af PV.
- Busulfan (Myleran). Dette kræftlægemiddel er godkendt til behandling af leukæmi, men det kan bruges off-label til behandling af PV.
- Ruxolitinib (Jakafi). Dette er det eneste lægemiddel, der er godkendt af U.S. Food and Drug Administration til behandling af PV. Din læge kan ordinere dette lægemiddel, hvis du ikke tåler hydroxyurinstof, eller hvis hydroxyurinstof ikke sænker dit blodtal nok. Ruxolitinib virker ved at hæmme vækstfaktorer, der er ansvarlige for at skabe røde blodlegemer og immunsystemets funktion.
Relaterede behandlinger
Din læge kan også ordinere andre behandlinger til dig. Nogle af disse kan hjælpe med at lindre kløe, hvilket kan være et vedvarende og generende problem for mange mennesker med solceller. Disse behandlinger kan omfatte:
- antihistaminer
- selektive serotonin-genoptagelsesinhibitorer (SSRI'er)
- fototerapi (behandling med ultraviolet lys)
Din læge vil tale med dig om de bedste behandlingsmuligheder for dig. Undersøg spørgsmål, du kan stille din læge om behandling af polycytæmi vera.
Polycythemia vera diæt
Generelt er den diæt, der anbefales til mennesker med solceller, den samme som den er for alle. Spis velafbalancerede måltider komplet med frisk frugt og grøntsager, fuldkorn, magert protein og fedtfattigt mejeri. Spørg din læge, hvor mange kalorier du skal indtage hver dag for at opretholde en sund vægt.
Se også, hvor meget salt du spiser. Mad med højt natriumindhold kan få din krop til at skifte vand ind i kroppens væv, hvilket kan gøre nogle af dine PV-symptomer værre. Drik også nok væsker for at undgå dehydrering og opretholde god blodgennemstrømning og cirkulation. Din læge kan give individuel vejledning om diæt og vandindtag.
Prognose for polycytæmi
Din prognose med PV afhænger i høj grad af, om du får behandling. Behandling hjælper med at reducere din risiko for livstruende komplikationer, såsom:
- myelofibrose: det avancerede stadium af PV, der armer knoglemarven og kan forstørre leveren og milten
- hjerteanfald
- dyb venetrombose (DVT)
- iskæmisk slagtilfælde: et slagtilfælde forårsaget af tab af blodtilførsel til hjernen
- lungeemboli: en blodprop i lungen
- hæmoragisk død: død fra blødning, normalt fra mave eller andre dele af fordøjelseskanalen
- portalhypertension: forhøjet blodtryk i leveren, der kan føre til leversvigt
- akut myeloid leukæmi (AML): en bestemt type blodkræft, der påvirker hvide blodlegemer
Disse komplikationer fra solceller er mulige selv under behandling, men risikoen er meget lavere. For mennesker med solceller har kun 5 til 15 procent typisk udviklet myelofibrose 15 år efter diagnosen. Og mindre end 10 procent har typisk udviklet leukæmi 20 år efter diagnosen. Samlet set har mennesker, der får behandling, et meget bedre udsyn end dem uden den.
Derudover kan pasning af dig selv og dit generelle helbred mindske risikoen for blodpropper fra solceller. At holde op med at ryge, forblive fysisk aktiv og håndtere andre sundhedsmæssige forhold, som du har, såsom diabetes, forhøjet blodtryk og hjertesygdomme, kan også forbedre dine udsigter. Lær mere om polycythemia vera-prognose.
Forventet levetid for polycytæmi vera
Alles situation med PV er anderledes. Men mange mennesker, der holder sig til deres behandlingsplan og regelmæssigt ser deres hæmatolog, kan forvente at leve et langt liv med begrænsede komplikationer.
Behandling er kritisk. Mennesker uden nogen behandling kan typisk forvente at overleve mindre end to år, afhængigt af alder og helbred. Men dem, der har behandling, kan leve flere årtier mere. Den gennemsnitlige levetid efter diagnose er mindst 20 år, og folk kan leve i årtier længere. Lær mere om forventet levetid for polycytæmi vera.
Takeaway
Polycythemia vera er en sjælden blodsygdom, der øger din risiko for farlige blodpropper og andre komplikationer. Det kan ikke helbredes, men det kan behandles.
Hvis du har polycytæmi vera, skal du tale med din primærlæge eller hæmatolog om den rigtige behandlingsplan for dig. Dette vil sandsynligvis omfatte flebotomi og medicin. At få den pleje, du har brug for så hurtigt som muligt, kan hjælpe med at forhindre blodpropper, mindske komplikationer og forbedre kvaliteten og længden af dit liv.
