Multipel sklerose (MS) er en kronisk autoimmun lidelse, der påvirker optiske nerver, rygmarv og hjerne.
Mennesker, der får diagnosen MS, har ofte meget forskellige oplevelser. Dette gælder især for dem, der er diagnosticeret med primær progressiv multipel sklerose (PPMS), en af de sjældnere typer MS.
PPMS er en unik type MS. Det involverer ikke så meget betændelse som former for MS, der recidiverer.
De vigtigste symptomer på PPMS er forårsaget af nerveskader. Disse symptomer opstår, fordi nerver ikke er i stand til at sende og modtage meddelelser korrekt til hinanden.
Hvis du har PPMS, er der flere tilfælde af ganghandicap end andre symptomer sammenlignet med mennesker, der har andre typer MS.
PPMS er ikke særlig almindelig. Det påvirker omkring 10 til 15 procent af dem, der er diagnosticeret med MS. PPMS skrider frem fra det tidspunkt, du bemærker dine første (primære) symptomer.
Nogle typer MS har perioder med akutte tilbagefald og remissioner. Men symptomerne på PPMS bliver mere synlige langsomt men støt over tid. Mennesker med PPMS kan også få tilbagefald.
PPMS får også neurologisk funktion til at falde meget hurtigere end i andre MS-typer. Men sværhedsgraden af PPMS og hvor hurtigt det udvikler sig afhænger af hvert enkelt tilfælde.
Nogle mennesker kan have fortsat PPMS, der bliver mere alvorlig. Andre kan have faste perioder uden symptomudbrud eller endda perioder med små forbedringer.
Mennesker, der engang blev diagnosticeret med progressiv tilbagefald MS (PRMS) betragtes nu som primær progressiv.
Andre typer MS
De andre typer MS er:
- klinisk isoleret syndrom (CIS)
- recidiverende remitterende MS (RRMS)
- sekundær progressiv MS (SPMS)
Disse typer, også kaldet kurser, defineres af, hvordan de påvirker din krop.
Hver type har forskellige behandlinger, hvor mange terapier overlapper hinanden. Alvorligheden af deres symptomer og langsigtede udsigter vil også variere.
CIS er en nyligt defineret type MS. CIS sker, når du har en enkelt periode med neurologiske symptomer, der varer i mindst 24 timer.
Hvad er prognosen for PPMS?
Prognosen for PPM er forskellig for alle og uforudsigelig.
Symptomer kan blive mere synlige over tid, især når du bliver ældre, og du begynder at miste visse funktioner i organer som din blære, tarm og kønsorganer på grund af alder og PPMS.
PPMS vs. SPMS
Her er de vigtigste forskelle mellem PPMS og SPMS:
- SPMS begynder ofte som en diagnose af RRMS, der til sidst bliver mere alvorlig over tid uden nogen remission eller forbedring af symptomerne.
- SPMS er altid den anden fase af en MS-diagnose, mens RRMS er en indledende diagnose alene.
PPMS vs. RRMS
Her er de vigtigste forskelle mellem PPMS og RRMS:
- RRMS er den mest almindelige type MS (ca. 85 procent af diagnoser), mens PPMS er en af de sjældneste.
- RRMS er to til tre gange så almindelig hos kvinder som hos mænd.
- Episoder med nye symptomer er mere almindelige i RRMS end i PPMS.
- Under en remission i RRMS bemærker du muligvis ikke nogen symptomer eller måske bare har et par symptomer, der ikke er så alvorlige.
- Typisk vises der flere hjernelæsioner på MR-hjerner med RRMS end med PPMS, hvis de ikke behandles.
- RRMS har tendens til at blive diagnosticeret meget tidligere i livet end PPMS omkring 20'erne og 30'erne i modsætning til 40'erne og 50'erne med PPMS.
Hvad er symptomerne på PPMS?
PPMS påvirker alle forskelligt.
Almindelige tidlige symptomer på PPMS inkluderer svaghed i dine ben og problemer med at gå. Disse symptomer bliver typisk mere mærkbare over en periode på 2 år.
Andre symptomer, der er typiske for tilstanden, inkluderer:
- stivhed i benene
- problemer med balance
- smerte
- svaghed og træthed
- problemer med synet
- blære- eller tarmdysfunktion
- depression
- træthed
- følelsesløshed og / eller prikken i forskellige dele af kroppen
Hvad forårsager PPMS?
Den nøjagtige årsag til PPMS og MS generelt er ikke kendt.
Den mest almindelige teori er, at MS begynder, når dit immunsystem begynder at angribe dit centralnervesystem. Dette resulterer i et tab af myelin, den beskyttende dækning omkring nerver i dit centralnervesystem.
Mens læger ikke mener, at PPMS kan nedarves, kan det have en genetisk komponent. Nogle mener, at det kan udløses af en virus eller af et toksin i miljøet, at når det kombineres med en genetisk disposition, kan det øge risikoen for at udvikle MS.
Hvordan diagnosticeres PPMS?
Arbejd tæt med din læge for at hjælpe med at diagnosticere, hvilken af de fire typer MS du muligvis har.
Hver type MS har forskellige udsigter og forskellige behandlingsbehov. Der er ingen specifik test, der giver en PPMS-diagnose.
Læger har ofte svært ved at diagnosticere PPMS sammenlignet med andre typer MS og andre progressive forhold.
Dette skyldes, at et neurologisk problem skal have udviklet sig i 1 eller 2 år for at nogen kan modtage en fast PPMS-diagnose.
Andre tilstande med symptomer svarende til PPMS inkluderer:
- en arvelig tilstand, der forårsager stive, svage ben
- en vitamin B-12-mangel, der forårsager lignende symptomer
- Lyme sygdom
- virusinfektioner, såsom human T-celle leukæmi-virus type 1 (HTLV-1)
- former for gigt, såsom spinalgigt
- en tumor nær rygmarven
For at diagnosticere PPMS kan din læge:
- evaluere dine symptomer
- gennemgå din neurologiske historie
- foretage en fysisk undersøgelse med fokus på dine muskler og nerver
- foretage en MR-scanning af din hjerne og rygmarv
- udføre en lumbal punktering for at kontrollere tegn på MS i rygmarvsvæsken
- udføre test med evoked potentials (EP) for at identificere den specifikke type MS; EP-test stimulerer sensoriske nerveveje til at bestemme hjernens elektriske aktivitet
Hvordan behandles PPMS?
Ocrelizumab (Ocrevus) er det eneste lægemiddel, der er godkendt af Food and Drug Administration (FDA) til behandling af PPMS. Det hjælper med at begrænse nervedegeneration.
Nogle medikamenter behandler specifikke symptomer på PPMS, såsom:
- muskeltæthed
- smerte
- træthed
- blære- og tarmproblemer.
Der er mange sygdomsmodificerende terapier (DMT'er) og steroider, der er godkendt af FDA til tilbagefaldende former for MS.
Disse DMT'er behandler ikke specifikt PPMS.
Der udvikles flere nye behandlinger til PPMS for at hjælpe med at reducere inflammation, der specifikt angriber dine nerver.
Nogle af disse hjælper også med at løse skader og reparationsprocesser, der påvirker dine nerver. Disse behandlinger kan muligvis hjælpe med at gendanne myelin omkring dine nerver beskadiget af PPMS.
Én behandling, ibudilast, er blevet brugt i Japan i over 20 år til behandling af astma og kan have en vis evne til at behandle betændelse i PPMS.
En anden behandling kaldet masitinib er blevet brugt til allergi ved at målrette mod mastceller, der er involveret i allergiske reaktioner og viser også løfte som en behandling for PPMS.
Det er vigtigt at bemærke, at disse to behandlinger stadig er meget tidlige i udvikling og forskning.
Hvilke livsstilsændringer hjælper med PPMS?
Mennesker med PPMS kan lindre symptomer ved træning og strækning til:
- bliv så mobil som muligt
- begrænse hvor meget vægt du får
- øge energiniveauet
Her er nogle andre handlinger, du kan tage for at håndtere dine PPMS-symptomer og opretholde din livskvalitet:
- Spis en sund og nærende diæt.
- Bliv på en regelmæssig søvnplan.
- Gå til fysisk eller ergoterapi, som kan lære dig strategier til at øge mobilitet og håndtere symptomer.
PPMS-modifikatorer
Fire modifikatorer bruges til at karakterisere PPMS over tid:
- Aktiv med progression: PPMS med forværrede symptomer og tilbagefald eller med ny MR-aktivitet; stigende handicap vil også forekomme
- Aktiv uden progression: PPMS med tilbagefald eller MR-aktivitet, men uden stigende handicap
- Ikke aktiv med progression: PPMS uden tilbagefald eller MR-aktivitet, men med stigende handicap
- Ikke aktiv uden progression: PPMS uden tilbagefald, MR-aktivitet eller stigende handicap
Et nøgleegenskab ved PPMS er manglen på remissioner.
Selvom en person med PPMS ser deres symptomer gå i stå - hvilket betyder at de ikke oplever forværring af sygdomsaktivitet eller en stigning i handicap - forbedres deres symptomer faktisk ikke. Med denne form for MS genvinder folk ikke de funktioner, de måske har mistet.
Support
Hvis du lever med PPMS, er det vigtigt at finde kilder til support. Der er muligheder for at søge støtte på individuel basis eller i det bredere MS-samfund.
At leve med en kronisk sygdom kan tage en følelsesmæssig vejafgift. Hvis du oplever løbende følelser af tristhed, vrede, sorg eller andre vanskelige følelser, så lad din læge vide det. De kan henvise dig til en mental sundhedsperson, der kan hjælpe.
Du kan også kigge efter en mental sundhedspersonale alene. For eksempel tilbyder American Psychological Association et søgeværktøj til at finde psykologer i hele USA. MentalHealth.gov tilbyder også en hjælpelinje til henvisning af behandling.
Det kan være nyttigt at tale med andre mennesker, der lever med MS. Overvej at undersøge supportgrupper, enten online eller personligt.
National Multiple Sclerosis Society tilbyder en service, der hjælper dig med at finde lokale supportgrupper i dit område. De har også et peer-to-peer-forbindelsesprogram, der drives af uddannede frivillige, der lever med MS.
Outlook
Tjek regelmæssigt med din læge, hvis du har PPMS, selvom du ikke har haft symptomer i et stykke tid, og især når du har mere mærkbare forstyrrelser i dit liv som følge af en episode af symptomer.
Det er muligt at have en høj livskvalitet med PPMS, så længe du arbejder med din læge for at finde ud af de bedste behandlinger samt livsstils- og diætændringer, der fungerer for dig.
Tag væk
Der er ingen kur mod PPMS, men behandling gør en forskel. Selvom tilstanden er progressiv, kan folk opleve perioder, hvor symptomerne ikke forværres aktivt.
Hvis du lever med PPMS, vil din læge anbefale en behandlingsplan baseret på dine symptomer og generelle helbred.
At udvikle sunde livsstilsvaner og forblive forbundet med støttekilder kan også hjælpe dig med at opretholde din livskvalitet og dit generelle velbefindende.
