Idiopatisk lungefibrose (IPF) er en lungesygdom, der skyldes dannelsen af arvæv dybt inde i lungerne.
Ardannelsen bliver gradvist værre. Dette gør det vanskeligere at trække vejret og holde tilstrækkelige iltniveauer i blodbanen.
Løbende lave iltniveauer forårsager en række komplikationer i hele kroppen. Det vigtigste symptom er åndenød, hvilket kan føre til træthed og andre problemer.
Tidlig behandling af idiopatisk lungefibrose (IPF)
IPF er en progressiv sygdom, hvilket betyder, at symptomerne forværres over tid, og tidlig behandling er nøglen. Der er i øjeblikket ingen kur mod IPF, og ardannelse kan ikke vendes eller fjernes.
Imidlertid er der tilgængelige behandlinger, der hjælper med at:
- støtte en sund livsstil
- håndtere symptomer
- langsom sygdomsprogression
- opretholde livskvalitet
Hvilke typer medicin er tilgængelige?
Medicinske behandlingsmuligheder inkluderer to godkendte antifibrotiske (anti-ardannende) lægemidler.
Pirfenidon
Pirfenidon er et antifibrotisk lægemiddel, der kan bremse udviklingen af lungevævsskader. Det har antifibrotiske, antiinflammatoriske og antioxidante egenskaber.
Pirfenidon er blevet linket til:
- forbedrede overlevelsesrater
- reduktion i sygdomsprogression
Nintedanib
Nintedanib er et andet antifibrotisk lægemiddel, der ligner pirfenidon, som det er blevet vist i kliniske forsøg at bremse udviklingen af IPF.
For de fleste mennesker med IPF, der ikke har underliggende leversygdom, er pirfenidon eller nintedanib de godkendte behandlinger.
Aktuelle data er utilstrækkelige til at vælge mellem pirfenidon og nintedanib.
Når du vælger mellem de to, skal dine præferencer og tolerancer overvejes, især med hensyn til potentielle negative virkninger.
Disse inkluderer diarré og abnormiteter i leverfunktionstest med nintedanib og kvalme og udslæt med pirfenidon.
Kortikosteroidpiller
Kortikosteroider, som prednison, kan reducere betændelse i lungerne, men er ikke længere en almindelig del af rutinemæssig vedligeholdelse for mennesker med IPF, da de ikke har vist sig at være effektive eller sikre.
N-acetylcystein (oral eller aerosoliseret)
N-acetylcystein er en antioxidant, der er blevet undersøgt til brug hos mennesker diagnosticeret med IPF. Resultater fra kliniske forsøg er blandede.
I lighed med kortikosteroider anvendes N-acetylcystein ikke længere som en del af rutinemæssig vedligeholdelse.
Andre potentielle lægemiddelbehandlinger inkluderer:
- protonpumpehæmmere, som blokerer maven fra at producere syre (indånding af overskydende mavesyre er forbundet og kan bidrage til IPF)
- immundæmpende midler, såsom mycophenolat og azathioprin, som kan behandle autoimmune lidelser og hjælpe med at forhindre afstødning af en transplanteret lunge
Iltbehandling til IPF
Din læge kan også anbefale andre behandlingsmuligheder. Iltbehandling kan hjælpe dig med at trække vejret lettere, især under træning og andre aktiviteter.
Yderligere ilt kan reducere problemer relateret til lave iltniveauer i blodet, såsom træthed på kort sigt.
Andre fordele undersøges stadig.
Lungetransplantationer til IPF
Du kan være en kandidat til en lungetransplantation. Lungetransplantationer var engang forbeholdt yngre modtagere. Men nu tilbydes de ofte folk over 65 år, som ellers er sunde.
Eksperimentelle behandlinger
Der er flere nye potentielle behandlinger for IPF under undersøgelse.
Du har mulighed for at anvende til en række kliniske forsøg, der søger at finde nye måder til at forebygge, diagnosticere og behandle en bred vifte af lungesygdomme, herunder IPF.
Du kan finde kliniske forsøg på CenterWatch, der sporer større forskning i emner, der kan søges i.
National Heart, Lung and Blood Institute giver information om, hvordan kliniske forsøg fungerer, risici og fordele med mere.
Hvilke typer ikke-medicinske interventioner kan hjælpe?
Livsstilsændringer og andre ikke-medicinske behandlinger kan hjælpe dig med at forblive sundere og forbedre din livskvalitet.
Her er nogle anbefalinger.
Gå ned i vægt eller oprethold en sund vægt
Tal med din læge om sunde måder at reducere eller styre din vægt på. Overvægt kan undertiden bidrage til åndedrætsbesvær.
Stop rygning
Rygning er en af de værste ting, du kan gøre mod lungerne. Nu mere end nogensinde er det vigtigt at stoppe denne vane med at forårsage mere skade.
Få årlige vaccinationer
Tal med din læge om årlig influenza og opdateret lungebetændelse og kighoste (kighoste) vacciner. Disse kan hjælpe med at beskytte dine lunger mod infektion og yderligere skade.
Overvåg dine iltniveauer
Brug et hjemme-pulsoximeter til at overvåge din iltmætning. Ofte er målet at have iltniveauer på eller over 90 procent.
Deltag i lungerehabilitering
Lungerehabilitering er et mangesidet program, der er blevet en grundlæggende faktor i IPF-behandling. Det sigter mod at forbedre hverdagen for mennesker med IPF samt reducere åndenød både i hvile og ved træning.
Nøglefunktioner inkluderer:
- åndedræts- og konditioneringsøvelser
- stress og angststyring
- følelsesmæssig støtte
- ernæringsrådgivning
- patientuddannelse
Hvilke typer supportgrupper er tilgængelige?
Der er også supportsystemer. Disse kan gøre en stor forskel i din livskvalitet og udsigter med hensyn til at leve med IPF.
Pulmonary Fibrosis Foundation har en søgbar database med lokale støttegrupper sammen med flere online-samfund.
Disse ressourcer er uvurderlige, når du kommer til enighed med din diagnose og de ændringer, det kan medføre i dit liv.
Hvad er udsigterne for mennesker med IPF?
Selvom der ikke er nogen kur mod IPF, er der behandlingsmuligheder til at håndtere dine symptomer og forbedre din livskvalitet. Disse inkluderer:
- stoffer
- medicinske indgreb
- livsstilsændringer
