Pheochromocytoma

Din krop har to binyrerne, en placeret over hver af dine nyrer. Binyrerne producerer hormoner, der giver organerne og vævene i din krop instruktioner om, hvordan de skal fungere.

Disse hormoner regulerer vitale kropsfunktioner såsom:

• blodtryk
• stressrespons
• blodsukker
• immunrespons
• stofskifte
• hjerterytme

Pheochromocytoma (PCC) er en sjælden tumor, der kan dannes i celler midt i binyrerne. Tumoren kan få binyrerne til at gøre for meget af hormonerne noradrenalin (noradrenalin) og adrenalin (adrenalin).

Sammen styrer disse hormoner puls, stofskifte, blodtryk og kroppens stressrespons. Øgede niveauer af disse hormoner kan sætte kroppen i en stress-respons tilstand, hvilket får blodtrykket til at stige.

Cellerne, der udgør disse tumorer, er kendt som chromaffinceller. Når chromaffinceller vokser unormalt inden for binyrerne, kaldes de feokromocytomer, men når de udvikler sig andre steder i kroppen, kaldes de paragangliomer.

Både PCC'er og paragangliomer kan producere for store hormoner kaldet catecholaminer.

Hvad er årsagerne og risikofaktorerne ved PCC?

En PCC kan udvikles i alle aldre, men er mest almindelig i den tidlige til mellemvoksne alder. Det antages, at tilstanden ofte er genetisk nedarvet.

Folk, der arver PCC fra deres forældre, kan også udvikle tilknyttede genetiske tilstande. Disse betingelser inkluderer:

• Von Hippel-Lindau sygdom, en tilstand hvor cyster og tumorer vokser i centralnervesystemet, nyrer, binyrerne eller andre områder af kroppen, de fleste er ikke-kræft
• Neurofibromatose type 1, udvikling af tumorer på huden og optiske nerver
• Multipel endokrin neoplasi type 2 (MEN2), en form for kræft i skjoldbruskkirtlen, der udvikler sig i forbindelse med PCC

Hvad er symptomerne på PCC?

En pludselig stor stigning i binyrehormoner kaldes en adrenerg krise (AC). AC forårsager alvorligt højt blodtryk (hypertension) og en hurtig puls (takykardi).

Almindelige symptomer på PCC er:

• hovedpine
• sved
• forhøjet blodtryk, der kan være resistent over for konventionel medicin
• hurtig puls eller hjertebanken
• mavesmerter
• irritabilitet og angst
• forstoppelse

Almindelige risikofaktorer for AC er:

• lægemidler, såsom kortikosteroider, kemoterapimidler osv.
• kirurgisk anæstesi
• følelsesmæssig stress

Diagnose af PCC

Tilstedeværelsen af ​​de første fire symptomer, der er anført ovenfor, tyder meget på PCC. Uden tilstedeværelsen af ​​disse fire symptomer kan diagnosen faktisk udelukkes. Diagnosen af ​​PCC er forbedret med moderne teknologi.

Der er flere forskellige tests, som din læge kan bruge til at diagnosticere PSS. Disse inkluderer:

• MR
• PET-billeddannelse
• laboratorieundersøgelser til vurdering af hormonniveauer
• blodplasmaprøve for catecholamin og metanephrinniveau
• urin metanephrines test for catecholamin og metanephrinniveauer

Behandling af PCC

Kirurgisk fjernelse af tumoren er normalt den vigtigste behandlingsmetode. På grund af binyrens betydning kan denne operation imidlertid være meget vanskelig.

Hvis en PCC viser sig at være kræft, kan kræftbehandlinger såsom kemoterapi og strålebehandling være påkrævet efter operationen.

Efter operationen kan du have kortsigtede problemer med lavt blodtryk eller lavt blodsukker.

Komplikationer af PCC

Uden behandling har personer med PCC en højere risiko for følgende tilstande:

• højt blodtryk krise
• uregelmæssig hjerterytme
• hjerteanfald
• flere organer i kroppen begynder at fejle

Som med enhver operation kan behandling af PCC kirurgisk medføre komplikationer. Operationen påvirker kraftige hormoner i kroppen. Under operationen inkluderer nogle af de tilstande, der kan udvikle sig:

• højt blodtryk krise
• lavt blodtryk krise
• uregelmæssig hjerterytme

I sjældne tilfælde kan PCC være kræft. I disse tilfælde følges kirurgi med strålebehandling eller kemoterapi.

Hvad er de langsigtede udsigter?

Udsigterne for en person med en PCC afhænger af, om tumoren er kræft. Mennesker, der havde en PCC, der ikke var kræft, havde en 5-årig overlevelsesrate på 96 procent. Overlevelsesraten var 44 procent for mennesker, der havde en kræft tumor.

Tidlig diagnose er ikke altid nok til at sikre en vellykket behandling. På grund af vanskeligheden ved operationen skal du søge en kirurg, der er meget dygtig og i stand til at håndtere mulige komplikationer.