Oversigt
Pigmenteret villonodulær synovitis (PVNS) er en tilstand, hvor synovium - laget af vævsforingsled som knæ og hofte - svulmer op. Selvom PVNS ikke er kræft, kan de tumorer, det producerer, vokse til det punkt, hvor de forårsager permanent ledskade. Derfor er hurtig behandling så vigtig.
At få en diagnose
Symptomer på PVNS som hævelse, stivhed og smerter i leddet kan også være tegn på gigt. Det er vigtigt at få en korrekt diagnose, så du kan starte med den rigtige behandling.
Din læge begynder med at undersøge dit berørte led. De kan muligvis trykke på leddet eller flytte det på forskellige måder for at bestemme den nøjagtige placering af din smerte og lytte efter låsning eller andre tegn på PVNS. En billeddannelsestest kan hjælpe med at skelne PVNS fra arthritis. Læger bruger følgende tests til at diagnosticere denne tilstand:
- Røntgen
- magnetisk resonansbilleddannelse (MRI), der bruger stærke magnetfelter og radiobølger til at skabe billeder af dine led
- biopsi, som indebærer at fjerne et lille stykke væv fra leddet til test i et laboratorium
Kirurgi
Den vigtigste behandling for PVNS er kirurgi for at fjerne tumoren og de beskadigede dele af leddet. Nogle gange udskiftes leddet med et menneskeskabt protese. Den type operation, du har, afhænger af det involverede led og tumorens størrelse.
Arthroskopisk synovektomi
Arthroskopisk synovektomi er en minimalt invasiv procedure for at fjerne tumoren og den beskadigede del af ledforingen. Du får typisk denne operation, mens du er under regionalbedøvelse, hvilket blokerer smerter i det område af din krop, som kirurgen opererer på.
Kirurgen vil foretage flere små snit i huden. Et lille kamera går ind i en af snitene. Små instrumenter går ind i de andre åbninger.
Video fra kameraet vises på en tv-skærm, så din kirurg kan se at udføre proceduren. Under artroskopi fjerner kirurgen tumoren sammen med den beskadigede ledforing.
Åben operation
Hvis du har en meget stor tumor, kan din læge muligvis ikke fjerne det hele arthroskopisk. I stedet får du åben operation gennem et stort snit. En åben procedure kan også være bedst for ledd, der er svære at nå som f.eks. Knæet.
Du bliver nødt til at blive længere på hospitalet efter åben operation, og dit rehabilitering vil tage længere tid, end det ville med arthroskopisk kirurgi. Åben kirurgi forårsager også mere stivhed bagefter. Men risikoen for, at tumoren vender tilbage, er lav.
Kombineret åben og artroskopisk kirurgi
Hvis kirurgen ikke kan fjerne tumoren helt gennem et lille snit, eller hvis tumoren er i dit knæ, kan du have en kombination af åben kirurgi og artroskopi.
I åben operation fjerner kirurgen tumoren gennem bagsiden af dit knæ. I artroskopi fjernes ledforingen fra forsiden af dit knæ.
Samlet fælles udskiftning
Når du har levet med PVNS i lang tid, kan du udvikle gigt i det berørte led. Gigt kan skade leddet til det punkt, hvor du har meget smerte og symptomer som hævelse og stivhed.
Din læge kan anbefale, at du udskifter en stærkt beskadiget hofte- eller knæled. Under ledudskiftningskirurgi fjerner kirurgen det beskadigede brusk og knogler og erstatter dem med protesedele fremstillet af metal-, plastik- eller keramiske komponenter.
Efter operationen
Enhver operation kan forårsage komplikationer som infektion, blodpropper og nerveskader. Efter en samlet ledudskiftning kan proteseleddet nogle gange løsne eller bevæge sig ud af sted.
Det er muligt, at tumoren kommer tilbage i fremtiden, især hvis din kirurg ikke kan fjerne hele tumoren. Hvis dette sker, skal du have en anden operation eller muligvis flere procedurer.
I de første par dage efter operationen kan det være nødvendigt at holde vægten væk fra leddet. Hvis det er et vægtbærende led som din hofte eller knæ, kan du bruge krykker til at komme rundt.
Motion er vigtig efter operationen for at hjælpe dig med at genvinde styrke og bevægelse i det berørte led. En fysioterapeut vil lære dig, hvordan du udfører disse øvelser korrekt.
Du har muligvis kun brug for en kort periode med fysioterapi efter artroskopi, men det kan tage måneder efter åben operation.
Strålebehandling
Stråling bruger højenergistråler til at krympe tumorer. I PVNS bruges det sammen med kirurgi for at ødelægge eventuelle dele af tumoren, som kirurgen ikke kan fjerne. Du kan også få stråling, hvis du ikke kan opereres, eller hvis du foretrækker ikke at have det.
Tidligere leverede læger stråling fra en maskine uden for kroppen. I dag gives denne behandling ofte gennem en injektion lige ind i leddet. Denne procedure kaldes intraartikulær strålebehandling.
Stråling kan hjælpe med at forhindre tumoren i at komme tilbage, men det kan også forårsage bivirkninger såsom:
- rødme i huden
- ledstivhed
- dårlig sårheling
- kræft i fremtiden
Medicin
Et par lægemidler er under undersøgelse til behandling af PVNS. Forskere mener, at PVNS kan involvere en ændring af det kolonistimulerende faktor 1 (CSF1) gen. Dette gen producerer et protein, der styrer virkningen af inflammatoriske hvide blodlegemer kaldet makrofager.
I PVNS får et problem med CSF1-genet kroppen til at producere for mange af disse inflammatoriske celler, som bygger sig op i leddene og danner tumorer. En gruppe lægemidler blokerer denne proces for at forhindre celleopbygning.
Disse stoffer inkluderer:
- cabiralizumab
- emactuzumab
- imatinibmesylat (Gleevec)
- nilotinib (Tasigna)
- pexidartinib
Mere forskning er stadig nødvendig for at bekræfte sikkerheden og effektiviteten af disse lægemidler til PVNS. Lige nu er de tilgængelige i kliniske forsøg. Hvis kirurgi ikke har fungeret for dig, så spørg din læge, om du er berettiget til at deltage i en af disse undersøgelser.
Tag væk
Hvilken type operation eller anden behandling din læge anbefaler, afhænger af størrelsen på din tumor og hvor alvorligt den har påvirket dit led. Sørg for at forstå alle dine muligheder samt risici og mulige fordele, inden du beslutter dig for en terapi.
.jpg)
