Retroperitoneal fibrose

Hvad er retroperitoneal fibrose?

Retroperitoneal fibrose er en sjælden tilstand, der også er kendt som Ormonds sygdom. Det sker, når overskydende fibrøst væv udvikler sig i rummet bag din mave og tarm kaldet retroperitoneal område.

Fibrose er væksten af ​​overskydende bindevæv, som får en masse til at dannes. Dette medfører ofte kompression og blokering af urinlederne, som er rørene, der fører urin fra dine nyrer til blæren.

Vævsmasser kan blokere en eller begge dine urinledere. Når urinen bakker op i urinlederne, kan der opstå skadelige materialer i dit blod, og nyreskader kan opstå. Sygdommen kan forårsage nyresvigt, hvis den ikke behandles.

Tilstanden starter typisk med betændelse og fibrose i abdominal aorta. Abdominal aorta er den store arterie, der bringer blod fra dit hjerte til områderne under dine nyrer.

Efterhånden som sygdommen skrider frem, påvirker den arterierne, der fører blod til dine ben og nyrer. Smerter, hævelse af ben og nedsat nyrefunktion kan forekomme.

Symptomer på retroperitoneal fibrose

Denne lidelse resulterer i nedsat blodgennemstrømning fra aorta til den nedre del af din krop. Oprindeligt reagerer din krop på den reducerede blodgennemstrømning. Symptomer, der opstår i de tidlige stadier af denne tilstand, inkluderer:

• kedelig smerte i underlivet eller ryggen, der kan være svært at finde ud af
• smerter på den ene side mellem din øvre del af maven og ryggen
• smerter i benene
• misfarvning i det ene eller begge ben
• hævelse af det ene ben
• intens mavesmerter med blødning eller blødning

Andre symptomer kan opstå, når sygdommen skrider frem, men visse symptomer kan forekomme på ethvert tidspunkt. De omfatter:

• svære mavesmerter eller rygsmerter
• appetitløshed
• vægttab
• feber
• kvalme eller opkastning
• en manglende evne til at tisse
• nedsat urinproduktion
• nedsat bevægelse i lemmer
• en manglende evne til at tænke klart
• et lavt niveau af røde blodlegemer, som kaldes anæmi
• nyresvigt

Du bør se din læge, hvis du har nedsat urinproduktion med mavesmerter eller lændesmerter. Disse kan være symptomer på nyreskade.

Årsager og risikofaktorer for retroperitoneal fibrose

Ifølge den nationale organisation for sjældne sygdomme er den nøjagtige årsag til denne tilstand ukendt i omkring to tredjedele af tilfældene.

Alder og køn er de største risikofaktorer for sygdommen. Ifølge National Center for Biotechnology Information forekommer det oftest mellem 40 og 60 år. Det kan dog udvikle sig i alle aldre. Tilstanden forekommer dobbelt så ofte hos mænd som hos kvinder.

Specifikke forhold forbundet med retroperitoneal fibrose kan omfatte:

• rygning
• eksponering for asbest
• tuberkulose
• actinomycosis, som er en bakteriel infektion
• histoplasmose, som er en svampeinfektion
• nylig traume i underlivet eller bækkenet
• mave- eller bækkentumorer

Forstyrrelsen kan også være forbundet med:

• nylig operation på underlivet eller bækkenet
• anvendelse af kræftbehandlinger, der involverer ekstern strålebestråling
• visse lægemidler til behandling af migræne og forhøjet blodtryk

Potentielle komplikationer

Komplikationerne forbundet med denne sygdom varierer. Størrelsen og placeringen af ​​den overskydende vævsvækst kan forårsage skader på forskellige områder, der betjenes af abdominal aorta.

Hvis denne tilstand bliver ubehandlet, skyldes alvorlige problemer hævelse og blokering af urinlederne. Dette kan resultere i kronisk nyresvigt og langvarig blokering af urinlederne, hvilket kan forårsage urin backup og nyre hævelse.

Ubehandlet retroperitoneal fibrose kan også føre til afskæring af blodtilførslen til benene, hvilket igen kan føre til yderligere farlige komplikationer.

Diagnosticering af retroperitoneal fibrose

En nøjagtig diagnose kræver brug af CT- eller MR-scanninger af din mave.

Yderligere tests, der bruges til at bekræfte diagnosen, inkluderer:

• blodprøver for at måle nyrefunktion, anæmi og betændelse
• en røntgenbillede af nyrerne og urinlederne, der kaldes et intravenøst ​​pyelogram
• en ultralyd af nyrerne
• en biopsi til kontrol af kræftceller

Behandling for retroperitoneal fibrose

Behandling varierer afhængigt af sværhedsgraden og placeringen af ​​fibrose. Hvis du er diagnosticeret i de tidlige stadier af tilstanden, kan du ordineres antiinflammatoriske lægemidler, kortikosteroider eller immunsuppressive midler.

Hvis du er diagnosticeret, efter at fibrose har blokeret en eller begge dine urinledere, skal din læge rydde forhindringen.

Dette gøres ved at dræne urinen med en stent eller et drænrør, der indsættes gennem din ryg og ind i din nyre. En stent kan også køres fra din blære gennem urinlederen og ind i nyren.

I nogle tilfælde kan det være nødvendigt med operation. Det kan bruges til at:

• befri den berørte urinleder fra fibrose
• vikle den berørte urinleder i fedtvæv fra tarmene for at beskytte den mod genvækst af fibrose
• omplacer den berørte urinleder væk fra betændelsen for at forhindre blokering igen

Målet med behandlingen er at fjerne blokeringen, reparere den berørte urinleder og forhindre, at det sker igen. For mange mennesker kræver behandling både medicin og intern intervention.

Langsigtede udsigter for retroperitoneal fibrose

Hvis tilstanden diagnosticeres og behandles på et tidligt tidspunkt, kan de langsigtede udsigter for patienterne være meget gode. Når nyreskader er minimale, og kirurgi er vellykket, er der 90 procent chance for langsigtet succes.

I tilfælde, hvor nyrerne er hårdt ramt, kan skader dog være permanente, hvilket fører til behovet for en nyretransplantation.

Sådan forhindres retroperitoneal fibrose

De fleste tilfælde kan ikke knyttes til nogen specifik årsag, så forebyggelse er muligvis ikke mulig.

Imidlertid er tilstanden forbundet med brugen af ​​nogle medikamenter til behandling af forhøjet blodtryk og medicin til behandling af migræne kaldet ergotaminer. Spørg din læge om de mulige bivirkninger af disse typer lægemidler, og om der findes alternativer.