Hvad er Picks sygdom?
Pick's sygdom er en sjælden tilstand, der forårsager progressiv og irreversibel demens. Denne sygdom er en af mange typer demens kendt som frontotemporal demens (FTD). Frontotemporal demens er resultatet af en hjernetilstand kendt som frontotemporal lobardegeneration (FTLD). Hvis du har demens, fungerer din hjerne ikke normalt. Som et resultat kan du have problemer med sprog, adfærd, tænkning, dømmekraft og hukommelse. Ligesom patienter med andre typer demens kan du opleve drastiske personlighedsændringer.
Mange andre tilstande kan forårsage demens, herunder Alzheimers sygdom. Mens Alzheimers sygdom kan påvirke mange forskellige dele af din hjerne, påvirker Picks sygdom kun visse områder. Pick's sygdom er en type FTD, fordi den påvirker hjernens frontale og temporale lober. Din hjernes frontlobe styrer vigtige aspekter af hverdagen. Disse inkluderer planlægning, dømmekraft, følelsesmæssig kontrol, adfærd, inhibering, udøvende funktion og multitasking. Din timelapp påvirker hovedsageligt sprog sammen med følelsesmæssig reaktion og adfærd.
Hvad er symptomerne på Picks sygdom?
Hvis du har Picks sygdom, bliver dine symptomer gradvis værre over tid. Mange af symptomerne kan gøre social interaktion vanskelig. For eksempel kan adfærdsændringer gøre det svært at opføre sig socialt acceptabelt. Adfærds- og personlighedsændringer er de mest betydningsfulde tidlige symptomer i Picks sygdom.
Du kan opleve adfærdsmæssige og følelsesmæssige symptomer, såsom:
- pludselige humørsvingninger
- tvangsmæssig eller upassende opførsel
- depression-lignende symptomer, såsom uinteresse i daglige aktiviteter
- tilbagetrækning fra social interaktion
- svært ved at holde et job
- dårlige sociale færdigheder
- dårlig personlig hygiejne
- gentagen adfærd
Du kan også opleve sproglige og neurologiske ændringer, såsom:
- reduceret skrive- eller læseevne
- ekko eller gentage, hvad der er blevet sagt til dig
- manglende evne til at tale, vanskeligheder med at tale eller problemer med at forstå tale
- krympende ordforråd
- accelereret hukommelsestab
- fysisk svaghed
Den tidlige indtræden af personlighedsændringer i Picks sygdom kan hjælpe din læge med at skelne den fra Alzheimers sygdom. Pick's sygdom kan også forekomme i en tidligere alder end Alzheimers. Tilfælde er rapporteret hos mennesker helt ned til 20 år. Mere almindeligt begynder symptomerne hos mennesker mellem 40 og 60 år. Omkring 60 procent af mennesker med frontotemporal demens er mellem 45 og 64 år.
Hvad forårsager Picks sygdom?
Picks sygdom er sammen med andre FTD'er forårsaget af unormale mængder eller typer af nervecelleproteiner, kaldet tau. Disse proteiner findes i alle dine nerveceller. Hvis du har Picks sygdom, akkumuleres de ofte i sfæriske klumper, kendt som Pick-kroppe eller Pick-celler. Når de akkumuleres i nervecellerne i din hjernes frontale og temporale lap, får de cellerne til at dø. Dette får dit hjernevæv til at krympe, hvilket fører til symptomer på demens.
Forskere ved endnu ikke, hvad der får disse unormale proteiner til at dannes. Men genetikere har fundet unormale gener knyttet til Picks sygdom og andre FTD'er. De har også dokumenteret forekomsten af sygdommen hos beslægtede familiemedlemmer.
Hvordan diagnosticeres Picks sygdom?
Der er ingen enkelt diagnostisk test, som din læge kan bruge til at lære, om du har Picks sygdom. De bruger din sygehistorie, specielle billedbehandlingstest og andre værktøjer til at udvikle en diagnose.
For eksempel kan din læge:
- tage en komplet medicinsk historie
- bede dig om at gennemføre tale- og skriveprøver
- gennemføre interviews med dine familiemedlemmer for at lære om din adfærd
- foretage en fysisk undersøgelse og detaljeret neurologisk undersøgelse
- brug MR-, CT- eller PET-scanninger til at undersøge dit hjernevæv
Billedbehandlingstest kan hjælpe din læge med at se formen på din hjerne og ændringer, der kan forekomme. Disse tests kan også hjælpe din læge med at udelukke andre tilstande, der kan forårsage symptomer på demens, såsom hjernetumorer eller slagtilfælde.
Din læge kan bestille blodprøver for at udelukke andre mulige årsager til demens. For eksempel er skjoldbruskkirtelhormonmangel (hypothyroidisme), vitamin B-12-mangel og syfilis almindelige årsager til demens hos ældre voksne.
Hvordan behandles Picks sygdom?
Der er ingen kendte behandlinger, der effektivt bremser progressionen af Picks sygdom. Din læge kan ordinere behandlinger for at lette nogle af dine symptomer. For eksempel kan de ordinere antidepressiva og antipsykotiske lægemidler til behandling af følelsesmæssige og adfærdsmæssige ændringer.
Din læge kan også teste for og behandle andre problemer, der kan forværre dine symptomer. For eksempel kan de kontrollere og behandle dig for:
- depression og andre stemningsforstyrrelser
- anæmi, som kan forårsage træthed, hovedpine, humørhed og koncentrationsbesvær
- ernæringsmæssige lidelser
- skjoldbruskkirtelforstyrrelser
- nedsat iltindhold
- nyre- eller leversvigt
- hjertefejl
At leve med Picks sygdom
Udsigterne for mennesker med Picks sygdom er dårlige. Ifølge University of California udvikler symptomerne sig normalt i løbet af 8-10 år. Efter indledningen af dine symptomer kan det tage et par år at få en diagnose. Som et resultat er den gennemsnitlige tidsperiode mellem diagnose og død omkring fem år.
I avancerede stadier af sygdommen skal du have 24-timers pleje. Du kan få problemer med at udføre grundlæggende opgaver, såsom at flytte, kontrollere din blære og endda sluge. Døden opstår normalt af komplikationer af Picks sygdom og de adfærdsmæssige ændringer, den medfører.For eksempel inkluderer almindelige dødsårsager lunge-, urinveje- og hudinfektioner.
Spørg din læge for mere information om din specifikke tilstand og langsigtede udsigter.
