Calcinosis Cutis

Oversigt

Calcinosis cutis er ophobning af calciumsaltkrystaller i din hud. Kalkaflejringerne er hårde bump, der ikke opløses. Læsionernes form og størrelse varierer.

Dette er en sjælden tilstand, der har mange forskellige årsager. Disse spænder fra infektion og skade til systemiske sygdomme som nyresvigt.

Ofte har calcinosis cutis ingen symptomer. Men i nogle tilfælde kan det være meget smertefuldt. Behandlinger er tilgængelige, inklusive kirurgi, men calciumlæsionerne kan komme tilbage.

Typer af calcinosis cutis

Der er fem undertyper af calcinosis cutis:

• Dystrofisk forkalkning. Dette er den mest almindelige type calcinosis. Det opstår, hvor huden er blevet beskadiget eller betændt. Det involverer ikke unormale niveauer af calcium eller fosfor i kroppen.
• Metastatisk forkalkning. Dette forekommer hos mennesker, hvis calcium- og fosforindhold er unormalt høje.
• Idiopatisk forkalkning. Denne type calcinosis cutis har ingen tydelig årsag. Det forekommer normalt kun i et område af kroppen.
• Iatrogen forkalkning. Denne type calcinosis cutis skyldes en medicinsk procedure eller terapi, normalt ved et uheld. For eksempel kan nyfødte have en iatrogen forkalkning på hælen som følge af hælpinde for at tage blod.
• Calcifylaksi. Denne sjældne og alvorlige type calcinosis cutis forekommer normalt hos mennesker, der har nyresvigt, har fået en nyretransplantation eller er i dialyse. Det påvirker blodkarrene i huden eller fedtlaget. Calcium- og fosfatniveauer i kroppen er unormale.

Symptomer på calcinosis cutis

Udseendet og placeringen af ​​calcinosis cutis afhænger af den bagvedliggende årsag. Læsionerne er normalt hårde, hvidgule bump på hudoverfladen. De starter langsomt og varierer i størrelse.

Læsionerne har muligvis ingen symptomer, eller de kan være alvorlige, smertefulde eller sive et hvidligt stof ud. I sjældne tilfælde kan en læsion blive livstruende.

Her er områder, hvor læsionerne typisk vises i hver af undertyperne af calcinosis cutis:

• Dystrofisk forkalkning. Bumpene opstår i området med vævsskade. Typiske områder er underarme, albuer, fingre og knæ. Med lupus forekommer læsionerne på hænder og fødder, bagdelene og under lupuslæsioner.
• Metastatisk forkalkning. Bump er placeret symmetrisk omkring leddene: knæ, albuer eller skuldre. De kan også dannes omkring indre organer, såsom lunger, nyrer, blodkar eller mave. Læsioner omkring leddene kan begrænse mobiliteten, når huden stivner.
• Idiopatisk forkalkning. Dette påvirker normalt kun et område af kroppen. Det kan forekomme omkring større led, pungen, hovedet, brysterne, penis, vulva eller hænder og fødder. Hos børn kan det være i ansigtet. Læsionerne kan have en hvid udflåd.
• Iatrogen forkalkning. Læsionen vises på stedet for en medicinsk eller terapeutisk procedure, der gennemborer huden.
• Calcifylaksi. Hudlæsioner er normalt på benene eller bagagerummet, især de fede områder som bryster, balder og mave. Læsionerne er flettede og smertefulde. De kan blive sår, der ikke heler, eller de kan udvikle koldbrand. Læsionerne kan ledsages af andre symptomer, såsom træthed og svaghed.

Årsager til calcinosis cutis

Calcinosis cutis er sjælden, men har en bred vifte af årsager, afhængigt af undertype:

Dystrofisk forkalkning

Generelt fører vævsskade til phosphatproteiner frigivet af døende celler, som derefter forkalkes og danner calciumsalte. Vævsskaden kan komme fra:

• infektioner
• tumorer
• acne
• bindevævssygdomme, såsom lupus, systemisk sklerose eller dermatomyositis

Metastatisk forkalkning

Når kroppens calciumphosphat er unormalt højt, producerer det calciumsalte, der danner knuder på huden. Årsager til de unormale niveauer af calcium og fosfat er:

• kronisk nyresvigt (den mest almindelige årsag)
• for meget D-vitamin
• hyperparathyroidisme (en forstørret parathyroidea overproducerer skjoldbruskkirtelhormon)
• sarkoidose (grupper af inflammatoriske celler dannes i lungerne, lymfeknuderne, huden og andre dele af kroppen)
• mælk-alkalisyndrom (for meget calcium fra fødevarer eller antacida)
• knoglesygdomme, såsom Pagets sygdom

Idiopatisk forkalkning

I modsætning til de to første typer calcinosis cutis forekommer idiopatisk forkalkning uden underliggende vævsskade og ingen unormale niveauer af calcium eller fosfor. Idiopatisk betyder "ingen kendt årsag." Der er tre typer:

• familiære knuder, som normalt forekommer hos raske teenagere eller små børn
• subepidermale knuder, der vises lige under huden
• knuder på pungen

Iatrogen forkalkning

Årsagen til iatrogen forkalkning er en medicinsk procedure, der ved et uheld fører til aflejringer af calciumsalt som en bivirkning. Mekanismen til dette er ikke kendt. Nogle af de involverede procedurer er:

• administration af opløsninger indeholdende calcium og fosfat
• langvarig kontakt med mættet calciumchloridelektrodepasta under en elektroencefalograf eller elektromyograf
• intravenøs calciumgluconat, calciumchlorid og para-aminosalicylsyre i tuberkulosebehandling
• hælpinde hos nyfødte

Calcifylaksi

Årsagen til calcifylaksi forbliver usikker. Det er meget sjældent, selvom nogle af de tilknyttede faktorer er almindelige:

• kronisk nyresvigt
• fedme
• diabetes
• hyperparathyroidisme

I kombination med sklerodermi

Calcinosis cutis forekommer ofte sammen med systemisk sklerose (sklerodermi). Det findes især i den begrænsede form af denne sygdom, kendt som begrænset kutan systemisk sklerose (CREST).

Anslået 25 til 40 procent af dem med CREST-syndrom vil udvikle calcinosis cutis efter 10 år.

Læsionerne vises normalt omkring fingre og albuer og kan bryde åbne og lækker et tykt hvidt materiale.

Diagnose af calcinosis cutis

Det er vigtigt at bestemme, hvilken type calcinosis cutis du har, for at beslutte den passende behandling. Din læge vil undersøge dig og tage din sygehistorie og stille dig spørgsmål om dine symptomer.

Lægen vil sandsynligvis bestille flere laboratorietests for at bestemme den underliggende årsag til din calcinosis cutis:

• blodprøver for at se, om dit calcium- og fosfatindhold er unormalt højt, for at se efter markører for lupus og mulige tumorer og for at udelukke unormale parathyroidea- og D-vitaminniveauer
• metaboliske tests for at udelukke nyreproblemer
• Røntgenbilleder, CT-scanninger eller knoglescanninger (scintigrafi) for at se på omfanget af forkalkningen
• biopsi af læsionerne
• andre specialiserede tests til kontrol af dermatomyositis (en inflammatorisk sygdom) og mælkealkalisyndrom

En ny teknologi under udvikling for at hjælpe med diagnosen er avanceret vibrationsspektroskopi. Denne diagnostiske teknik bruger Fourier transform infrarød (FT-IR) eller Raman spektroskopisk analyse. Det identificerer hurtigt den kemiske sammensætning af calcinosis cutis læsioner. Det kan også forudsige sygdomsprogression.

Behandling af calcinosis cutis

Behandling for calcinosis cutis afhænger af den underliggende sygdom eller årsag.

Narkotika

En række lægemidler kan forsøges til behandling af læsionerne, men deres succes har været plettet.

For mindre læsioner inkluderer lægemidler, der kan hjælpe:

• warfarin
• ceftriaxon
• intravenøs immunglobulin (IVIG)

For større læsioner inkluderer lægemidler, der kan hjælpe:

• diltiazem
• bisfosfonater
• probenecid
• aluminiumhydroxid

En undersøgelse fra 2003 rapporterede, at en lav dosis af det antibiotiske minocyclin var effektivt til at lindre smerten og omfanget af læsioner hos mennesker med CREST-syndrom. Topisk natriumthiosulfat kan også være nyttigt.

Kirurgi

Hvis dine læsioner er smertefulde, ofte smittes eller forringer din funktion, kan din læge anbefale operation. Men læsionerne kan komme tilbage efter operationen. Det anbefales, at operation starter med en lille del af en læsion.

Andre behandlinger

En foreslået ny behandling er hæmatopoietisk stamcelletransplantation (HSCT), der erstatter en persons blodproduktionsceller. Dette er blevet brugt til behandling af nogle autoimmune sygdomme.

Laserterapi og chokbølgelitripsi (en ultralydsterapi, der bruges til at nedbryde nyresten) er også mulige behandlinger.

Forventninger til calcinosis cutis

Udsigterne for calcinosis cutis afhænger af dens underliggende sygdom eller årsag og sværhedsgraden af ​​dine læsioner. Nuværende behandlinger kan hjælpe, og nye terapier udvikles. Tal med din læge om, hvordan du kan lindre dine symptomer og behandle årsagen til problemet.