Budd-Chiari syndrom (BCS) er en sjælden leversygdom, der kan forekomme hos voksne og børn.
I denne tilstand er lever (lever) vener indsnævret eller blokeret. Dette stopper den normale strøm af blod ud af leveren og tilbage til hjertet.
Blokering i leveren kan ske langsomt over tid eller pludselig. Det kan ske på grund af en blodprop. Budd-Chiari syndrom kan forårsage mindre til alvorlig leverskade.
Levervenetrombose er et andet navn for dette syndrom.
Hvad er Budd-Chiari-typerne?
Budd-Chiari typer hos voksne
Hos voksne kan Budd-Chiari syndrom være forskellige typer, afhængigt af hvor hurtigt det forårsager symptomer, eller hvor meget leverskade der er opstået. Disse typer inkluderer:
- Kronisk Budd-Chiari. Dette er den mest almindelige type Budd-Chiari. Symptomer opstår langsomt over tid. Næsten 50 procent af mennesker med kronisk Budd-Chiari har også nyreproblemer.
- Akut Budd-Chiari. Akut Budd-Chiari sker pludselig. Mennesker med denne type får symptomer som mavesmerter og hævelse meget hurtigt.
- Fulminant Budd-Chiari. Denne sjældne type sker endnu hurtigere end akut Budd-Chiari. Symptomer opstår usædvanligt hurtigt og kan føre til leversvigt.
Pædiatrisk Budd-Chiari
Budd-Chiari syndrom er endnu sjældnere hos børn, og der er ikke nogen unikke typer hos børn.
Ifølge en medicinsk undersøgelse fra 2017 udført i London har to tredjedele af børn med dette syndrom en underliggende tilstand, der forårsager blodpropper.
Børn med Budd-Chiari har normalt langsomt udviklende kroniske symptomer. Leverskader sker ikke pludselig. Det er mere almindeligt hos drenge og kan forekomme hos børn helt ned til 9 måneder.
Hvad er symptomerne på Budd-Chiari?
Tegn og symptomer på Budd-Chiari syndrom afhænger af, hvor alvorlig tilstanden er. De kan være mindre eller meget alvorlige. Cirka 20 procent af mennesker med Budd-Chiari har slet ingen symptomer.
Tegn og symptomer inkluderer:
- smerter i øverste højre del af maven
- kvalme og opkast
- træthed
- vægttab
- leverskade
- gulfarvning af hud og øjne (gulsot)
- en forstørret lever (hepatomegali)
- hævelse i maven eller oppustethed (ascites)
- forhøjet blodtryk i leveren (portalhypertension)
- hævelse af krop eller ben (ødem)
- blod i opkast (sjældent symptom)
Budd-Chiari syndrom kan forårsage lav leverfunktion og ardannelse (fibrose) i leveren. Det kan føre til andre leverbetingelser som skrumpelever.
Hvad forårsager Budd-Chiari syndrom?
Budd-Chiari syndrom er sjældent. Det forekommer normalt sammen med en blodforstyrrelse.
Der er flere årsager til Budd-Chiari syndrom. I mange tilfælde er den nøjagtige årsag ikke kendt. Nogle gange kan andre leverbetingelser som skrumpelever udløse Budd-Chiari syndrom.
De fleste mennesker med dette syndrom har en underliggende sundhedstilstand, der forårsager for meget blodpropper.
Blodsygdomme, der kan føre til Budd-Chiari syndrom, inkluderer:
- seglcellesygdom (blodlegemer er formet som halvmåner i stedet for at være runde)
- polycythemia vera (for mange røde blodlegemer)
- trombofili (for meget koagulation)
- myelodysplastisk syndrom (knoglemarvsforstyrrelse)
Voksne kvinder har højere risiko for Budd-Chiari, hvis de bruger p-piller. I nogle tilfælde kan graviditet føre til dette syndrom, hvilket kan ske efter fødslen.
Andre årsager inkluderer:
- inflammatoriske lidelser
- immunsuppressive lægemidler
- leverkræft og andre kræftformer
- lever traume eller skade
- blokeringer eller bånd i andre store vener (som den ringere vena cava)
- venebetændelse (flebitis)
- infektioner (tuberkulose, syfilis, aspergillose)
- Behcet diease (autoimmun lidelse)
- C-vitaminmangel
- protein S-mangel (påvirker blodpropper)
Hvilke risici er der ved at have Budd-Chiari syndrom?
Budd-Chiari kan føre til flere leverkomplikationer og problemer med andre organer og systemer i kroppen.
Disse inkluderer:
- leverardannelse (fibrose)
- lav leverfunktion
- forhøjet blodtryk (hypertension)
- galdeblæreproblemer
- fordøjelsesproblemer
- nyreproblemer
I alvorlige tilfælde kan Budd-Chiari syndrom føre til leversygdom eller leversvigt.
Hvornår skal jeg se en læge
- Se din sundhedsudbyder, hvis du har symptomer eller tegn på leverskade, såsom smerter i mave eller højre side, gulfarvning af hud og øjne, oppustethed eller hævelse i mave, ben eller hvor som helst i kroppen.
- Hvis du har en medicinsk historie med en blodtilstand, eller hvis en blodtilstand kører i din familie, så spørg din sundhedsudbyder om en komplet kontrol.
- Hvis du har en blodtilstand, skal du spørge din sundhedsudbyder om den bedste måde at håndtere det på. Tag al din medicin nøjagtigt som ordineret.
Hvordan diagnosticeres Budd-Chiari syndrom?
Budd-Chiari syndrom diagnosticeres hovedsageligt efter en fysisk undersøgelse. Din sundhedsudbyder finder ud af, at leveren er større end normalt, eller at der er usædvanlig hævelse i kroppen.
Din sundhedsudbyder vil se på din lever med scanninger for at kontrollere dens størrelse og kontrollere for eventuelle blokeringer i leverårerne.
Scanninger og tests, der kan bruges, inkluderer:
- blodprøver for at se, hvor godt leveren fungerer
- ultralydsscanning
- CT-scanning
- MR-scanning
En procedure kaldet venografi kan udføres, hvis billeddannelsestest har modstridende resultater og for at hjælpe din sundhedsudbyder med at bestemme den bedste måde at planlægge din behandling på.
Under denne procedure ledes et lille rør eller kateter gennem venerne ind i leveren. Kateteret måler blodtrykket inde i leveren.
Hvis det er svært at bekræfte diagnosen, kan der udføres en leverbiopsi. På grund af en øget risiko for blødning udføres biopsier ikke rutinemæssigt.
Under en leverbiopsi bliver området bedøvet, eller du sover i løbet af denne procedure.
En hul nål bruges til at fjerne et lille stykke af leveren. Leverprøven undersøges i et laboratorium for at se efter tegn på Budd-Chiari syndrom. Det er dog vigtigt at bemærke, at en biopsi generelt ikke er påkrævet til diagnose.
Hvad er behandlingen for Budd-Chiari?
Budd-Chiari syndrom kan behandles med medicin for at opløse og forhindre blodpropper i leveren.
Lægebehandling
Behandling af Budd-Chiari begynder typisk med, at din sundhedsudbyder ordinerer medicin kaldet antikoagulantia. Disse stoffer bruges til at stoppe for meget blodpropper.
Andre lægemidler kaldet fibrinolytiske lægemidler kan ordineres for at hjælpe med at opløse blodpropper i venerne i leveren.
Hvis der er en underliggende blodtilstand, kan behandling af det hjælpe med at løse Budd-Chiari syndrom.
I nogle tilfælde kan syndromet styres med medicin alene.
I andre tilfælde kan en person have brug for en stent eller et rør indsat gennem venen for at fjerne blokeringen. En specialist kan bruge scanninger af leveren for at hjælpe med at lede slangen ind i venen.
Du har brug for regelmæssige kontrol og blodprøver, selvom blodpropperne i leveren er ordnet.
I mere alvorlige tilfælde af Budd-Chiari syndrom fungerer medicin og behandling muligvis ikke, fordi leveren er for beskadiget. I disse tilfælde kan det være nødvendigt med andre kirurgiske procedurer eller en levertransplantation.
Hvad du kan gøre derhjemme
Hvis du får ordineret medicin for at forhindre blodpropper, skal du muligvis undgå visse fødevarer, der forhindrer antikoagulationsmedicin i at fungere godt. Spørg din sundhedsudbyder om den bedste diæt for dig.
Det kan være nødvendigt at undgå eller begrænse nogle fødevarer med et højt indhold af K-vitamin, som er et næringsstof, der hjælper kroppen med at danne blodpropper.
Undgå at spise eller drikke store mængder af:
- asparges
- rosenkål
- broccoli
- collards
- Chard
- grønkål
- grøn te
- spinat
Kontroller vitaminer og kosttilskud for vitamin K.
Undgå også at drikke alkohol og tranebærsaft. De kan interagere med nogle blodfortyndende stoffer og øge risikoen for blødning.
Hvordan ser udsigterne for mennesker med Budd-Chiari ud?
Budd-Chiari er en sjælden leversygdom, der kan være livstruende. Uden behandling kan denne tilstand i nogle tilfælde føre til leversvigt.
Imidlertid kan tilstanden behandles med behandling.
Medicinske studier i Europa viser, at næsten 70 procent af mennesker med Budd-Chiari med succes blev behandlet med stents og andre procedurer for at åbne leverårerne.
