Myelofibrose (MF) er en kronisk form for blodkræft, hvor arvæv i knoglemarven nedsætter produktionen af sunde blodlegemer. Mangel på blodlegemer forårsager mange af symptomerne og komplikationerne ved MF, såsom træthed, let blå mærker, feber og knogle- eller ledsmerter.
Mange mennesker oplever ingen symptomer i de tidlige stadier af sygdommen. Efterhånden som sygdommen skrider frem, kan symptomer og komplikationer, der er bundet til unormale blodlegemer, begynde at dukke op.
Det er vigtigt at arbejde sammen med din læge om proaktiv behandling af MF, især så snart du begynder at opleve symptomer. Behandling kan hjælpe med at reducere risikoen for komplikationer og øge overlevelsen.
Her ser du nærmere på de mulige komplikationer ved MF, og hvordan du kan reducere din risiko.
Forstørret milt
Din milt hjælper med at bekæmpe infektioner og filtrerer gamle eller beskadigede blodlegemer ud. Det gemmer også røde blodlegemer og blodplader, der hjælper din blodpropper.
Når du har MF, kan din knoglemarv ikke skabe nok blodlegemer på grund af ardannelse. Blodceller produceres til sidst uden for knoglemarven i andre dele af din krop, såsom din milt.
Dette kaldes ekstramedullær hæmatopoiesis. Milten bliver undertiden unormalt stor, da det virker sværere at fremstille disse celler.
En forstørret milt (splenomegali) kan forårsage ubehagelige symptomer. Det kan forårsage mavesmerter, når det skubber op mod andre organer og får dig til at føle dig mæt, selv når du ikke har spist meget.
Tumorer (ikke-kræftfremkaldende vækster) i andre dele af din krop
Når blodceller produceres uden for knoglemarven, dannes ikke-cancerøse tumorer i udviklende blodceller undertiden i andre områder af kroppen.
Disse tumorer kan forårsage blødning i dit gastrointestinale system. Dette kan få dig til at hoste eller spytte blod op. Tumorer kan også komprimere din rygmarv eller forårsage anfald.
Portal hypertension
Blod strømmer fra milten til leveren gennem portalvenen. Øget blodgennemstrømning til en forstørret milt i MF forårsager forhøjet blodtryk i portalvenen.
En stigning i blodtrykket tvinger undertiden overskydende blod ind i maven og spiserøret. Dette kan sprænge mindre vener og forårsage blødning. Cirka 7 procent af mennesker med MF oplever denne komplikation.
Lavt antal blodplader
Blodplader i blodet hjælper dit blod til at størkne efter en skade. Blodpladeantallet kan falde under det normale, når MF skrider frem. Et lavt antal blodplader er kendt som trombocytopeni.
Uden nok blodplader kan dit blod ikke størkne ordentligt. Dette kan få dig til at bløde lettere.
Knogle- og ledsmerter
MF kan hærde dit knoglemarv. Det kan også føre til betændelse i bindevævet omkring knoglerne. Dette fører til knogle- og ledsmerter.
Gigt
MF får kroppen til at producere mere urinsyre end normalt. Hvis urinsyren krystalliserer, sætter den sig undertiden i leddene. Dette kaldes gigt. Gigt kan forårsage hævede og smertefulde led.
Alvorlig anæmi
Et lavt antal røde blodlegemer kendt som anæmi er et almindeligt MF-symptom. Nogle gange bliver anæmi svær og forårsager svækkende træthed, blå mærker og andre symptomer.
Akut myeloid leukæmi (AML)
For omkring 15 til 20 procent af mennesker udvikler MF sig til en mere alvorlig form for kræft kendt som akut myeloid leukæmi (AML). AML er en hurtigt fremadskridende kræft i blodet og knoglemarven.
Behandling af MF-komplikationer
Din læge kan ordinere forskellige behandlinger for at løse MF-komplikationer. Disse inkluderer:
- JAK-hæmmere, herunder ruxolitinib (Jakafi) og fedratinib (Inrebic)
- immunmodulatoriske lægemidler, såsom thalidomid (thalomid), lenalidomid (revlimid), interferoner og pomalidomid (pomalyst)
- kortikosteroider, såsom prednison
- kirurgisk fjernelse af milten (splenektomi)
- androgenbehandling
- kemoterapimedicin, såsom hydroxyurinstof
Reducerer din risiko for MF-komplikationer
Det er vigtigt at arbejde med din læge for at administrere MF. Hyppig overvågning er nøglen til at reducere din risiko for MF-komplikationer. Din læge kan anmode om, at du kommer ind til blodtælling og fysiske undersøgelser en eller to gange om året eller så ofte som en gang om ugen.
Hvis du i øjeblikket ikke har nogen symptomer og MF med lav risiko, er der intet bevis for, at du får gavn af tidligere indgreb. Din læge kan vente med at begynde behandlinger, indtil din tilstand skrider frem.
Hvis du har symptomer eller mellem- eller højrisiko-MF, kan din læge ordinere behandlinger.
JAK-hæmmerne ruxolitinib og fedratinib målretter unormal signalvej forårsaget af en fælles MF-genmutation.Disse lægemidler har vist sig at reducere miltstørrelsen signifikant og adressere andre svækkende symptomer, herunder knogle- og ledsmerter. Forskning tyder på, at de i høj grad kan reducere risikoen for komplikationer og øge overlevelsen.
En knoglemarvstransplantation er den eneste behandling, der potentielt kan kurere MF. Det indebærer at modtage en infusion af stamceller fra en sund donor, der erstatter defekte stamceller, der forårsager MF-symptomer.
Denne procedure medfører betydelige og potentielt livstruende risici. Det anbefales normalt kun til yngre mennesker uden andre allerede eksisterende sundhedsmæssige forhold.
Nye MF-behandlinger udvikles konstant. Prøv at holde dig opdateret om den nyeste forskning i MF, og spørg din læge om, hvorvidt du overvejer at tilmelde dig et klinisk forsøg.
Takeaway
Myelofibrose er en sjælden kræft, hvor ardannelse holder din knoglemarv i at producere nok sunde blodlegemer. Hvis du har mellem- eller højrisiko-MF, kan flere behandlinger adressere symptomer, reducere din risiko for komplikationer og potentielt øge overlevelsen.
Mange igangværende forsøg fortsætter med at udforske nye behandlinger. Hold kontakten med din læge og diskuter, hvilke behandlinger der kan være passende for dig.
-and-how-do-i-treat-them-safely.jpg)