Urticaria Pigmentosa

Vi inkluderer produkter, som vi synes er nyttige for vores læsere. Hvis du køber via links på denne side, tjener vi muligvis en mindre provision. Her er vores proces.

Hvad er urticaria pigmentosa?

Urticaria pigmentosa (UP) er en allergimedieret hudtilstand, der forårsager misfarvede læsioner og kløende hud. Tilstanden er kendetegnet ved tilstedeværelsen af ​​for mange mastceller i huden. Mastceller er en del af dit immunsystem. Deres job er at producere betændelse ved at frigive et stof kaldet histamin som reaktion på bakterier og andre angribere. I UP er der for mange mastceller i din hud.

Denne sygdom ses mest hos spædbørn og børn, men den kan også påvirke voksne. Hovedsymptomet er mørkfarvede læsioner på huden. Læsionerne kan være meget kløende og vanskelige ikke at ridse. Når du gnider eller skraber dem, reagerer læsionerne med et Darier-tegn. Et Dariers tegn ligner nældefeber. Det er forårsaget af frigivelse af histamin fra mastcellerne.

Hos de fleste børn går UP væk ved puberteten. Komplikationer ses typisk kun hos ældre børn eller voksne. Sjældent kan UP udvikle sig til systemisk mastocytose hos en voksen. I systemisk mastocytose kan mastceller opbygges i andre organer i kroppen. I sjældne tilfælde kan dette resultere i mastcelle leukæmi eller mastcelle sarkom, som begge er kræftformer.

Billeder af urticaria pigmentosa

Anerkender urticaria pigmentosa

Hovedsymptomet på UP er brunlige læsioner på huden. Gnidning af læsionerne frigiver histaminer, der producerer intens kløe sammen med blærer eller nældefeber (Dariers tegn).

Symptomer på UP kan omfatte:

• kløe (kløe, der varierer i sværhedsgrad og intensitet)
• rødmen (rødme i huden)
• hyperpigmentering af læsioner (meget mørk farvning af læsioner)

Voksne eller unge har større sandsynlighed for usædvanlige symptomer. Disse inkluderer:

• diarré
• takykardi (hurtig puls)
• kvalme eller opkastning
• besvimelse
• svimmelhed
• hovedpine

Årsag til urticaria pigmentosa

Den nøjagtige årsag til UP er ukendt. Der kan være en genetisk årsag i nogle tilfælde. Barnet arver enten et unormalt gen fra en af ​​deres forældre, eller der er en genmutation. I andre tilfælde kan det forekomme uden grund. Den nedarvede form for UP er meget sjælden med kun omkring 50 dokumenterede tilfælde.

Læger ved, at når læsionerne gnides, frigiver de histaminer. Histaminer er kemikalier, der starter et immunrespons. Normalt aktiverer bakterier eller andre angribere immunresponset. I UP er der ingen indtrænger. Immunsvaret resulterer i kløende læsioner på huden.

Diagnose af urticaria pigmentosa

Diagnosen af ​​UP er baseret på observation af læsionerne. Dariers tegn er et klassisk symptom, der indebærer UP, og de fleste læsioner ser ens ud i farve. Læsioner, der ser anderledes ud end andre, kan være et tegn på kræft.

Mulige kræftformer kan omfatte:

• melanom (den dødbringende hudkræft)
• basalcellekarcinom (ukontrolleret vækst eller læsioner i det ydre hudlag)
• aktinisk keratose (et præcancerøst skællet plaster på huden forårsaget af år med soleksponering)

Din læge vil teste eventuelle usædvanlige læsioner for kræft. Dette vil kræve en lille hudprøve til mikroskopisk undersøgelse og test. Din læge vil anbefale en hudbiopsi til dette formål.

Behandling af urticaria pigmentosa

Der er ingen kur mod UP. Behandling fokuserer på lindring af symptomer og kontrol af læsioner. Din læge vil anbefale en specifik behandling baseret på antallet af læsioner og din tolerance. For eksempel kan smertefri og let at anvende behandlinger være bedst for små børn.

Behandlingsmuligheder inkluderer:

• antihistaminer for at lindre kløe og rødme i huden
• topiske kortikosteroider (gel eller creme med antiinflammationsegenskaber)
• intralesionale kortikosteroider (injektion med antiinflammatoriske steroidmedikamenter)
• hydrokolloidforbindinger (fungerer som et bandage for at holde medicin mod huden)
• fluocinolonacetonid (et syntetisk kortikosteroid)
• chlorpheniraminmaleat (antihistamin, der bruges til at kontrollere allergiske reaktioner)
• Hos voksne har en form for lysterapi kaldet fotokemoterapi ved hjælp af ultraviolet (UV) stråling vist sig at være en effektiv behandling.

For at tilskynde til opsving:

• Gnid ikke huden.
• Plukk ikke ved blærer (uanset hvor fristende det er).
• Rids ikke læsionerne. Dette vil kun sende flere histaminer ud, hvilket skaber en større reaktion.

Mennesker med UP bør undgå visse lægemidler, herunder:

• aspirin
• kodein
• opiater (morfin og kodein)

Alkoholindtag bør begrænses eller elimineres, da det kan være en udløser for UP.

Komplikationer af urticaria pigmentosa

De fleste tilfælde af UP påvirker kun huden. Tilfælde, hvor UP påvirker andre organer, findes generelt hos ældre børn og voksne.

UP kan påvirke følgende organer:

• lever
• milt
• knoglemarv

Desværre kan behandlingen af ​​UP have nogle utilsigtede bivirkninger. Bivirkninger ved langvarig behandling inkluderer:

• rød hud syndrom (RSS) (kortikosteroid tilbagetrækning)
• diabetes mellitus (glukoseintolerance på grund af kronisk brug af steroidbehandling)
• insulinresistens (kroppen vokser immun over for tilstedeværelsen af ​​insulin)

Udsigter for urticaria pigmentosa

De fleste tilfælde af UP vises hos børn. Når de bliver ældre, vokser flertallet sygdommen. Lesioner falmer generelt, når et barn bevæger sig ind i voksenalderen. Op til 25 procent vokser ikke ud af sygdommen og bevarer læsioner i voksenalderen.

Forebyggelse af urticaria pigmentosa

Der er ingen sikker måde at forhindre OP. Den arvelige form er meget sjælden, og selv når barnet har det unormale gen, udvikler de muligvis aldrig OP.

Du kan dog forhindre, at lidelsen bliver værre. Prøv følgende metoder:

• Hjælp dit barn med at ridse eller gnide deres irriterede hud for at forhindre læsionerne i at sprede sig.
• Undgå varme bade for ikke at udtørre huden og gøre kløen værre. Badning i lunkent (eller køligt) Aveeno oliebad har vist sig at kontrollere kløe.
• Undgå kløende, irriterende tøj. Prøv bomuld eller andre lette stoffer i stedet.
• Hold fingerneglene korte.
• Lad dem bære lette bomuldshandsker i sengen for at forhindre ridser.

Køb Aveeno badebehandlinger og olier online.

Din børnelæge kan have flere tip. De fleste tilfælde af UP rydder op, når barnet er teenager.