I dag lever mennesker med cystisk fibrose længere og bedre takket være behandlingsfremskridt. Ved at følge den plan, som din læge anbefaler, kan du holde dine symptomer i skak og forblive mere aktive.
Når du formulerer din behandlingsplan og kommer i gang med terapi, er der ni ting at vide.
1. Du vil se mere end en læge
Cystisk fibrose er en kompleks sygdom, der involverer flere organer og kropssystemer. På grund af dette kræver det en holdtilgang til terapi. Ud over din læge kan en respiratorisk terapeut, diætist, fysioterapeut, sygeplejerske og psykolog være involveret i styringen af din pleje.
2. Du vil ikke rode med infektioner
Det klæbende slim i lungerne er den perfekte yngleplads for bakterier. Lungeinfektioner kan forværre dine eksisterende lungeproblemer og muligvis lande dig på hospitalet. Orale eller inhalerede antibiotika vil sandsynligvis være en del af dit daglige behandlingsregime for at undgå infektioner.
3. Slim skal ud
Det er svært at trække vejret med så meget klæbrig slim, der sætter lungerne op. Medicin som hypertonisk saltvand og dornase alfa (Pulmozyme) er slimfortyndende. Som deres navn antyder, gør de dit slim tyndere og mindre klæbrigt, så du lettere kan hoste det op.
Din læge kan også anbefale, at du udfører luftvejsbehandling (ACT) for at befri lungerne for slim. Du kan gøre dette på en af få måder:
- huffing - trækker vejret ind, holder vejret og slipper den ud - og hoster derefter
- klapper på brystet eller percussion
- iført en VEST-jakke for at ryste slim op
- ved hjælp af en flagrende enhed for at få slim til at vibrere i lungerne
4. Det er godt at kende din genmutation
Mennesker med cystisk fibrose har mutationer til det cystiske fibrose transmembrane konduktansregulator (CFTR) gen.
Dette gen giver instruktioner til, at et protein kan skabe sund, tynd slim, der let strømmer gennem luftvejene. Mutationer i CFTR-genet fører til produktion af et defekt protein, hvilket resulterer i unormalt klæbrig slim.
En ny gruppe medikamenter kaldet CFTR-modulatorer fikserer proteinet fremstillet af nogle - men ikke alle - CFTR-genmutationer. Disse stoffer inkluderer:
- ivacaftor (Kalydeco)
- lumacaftor / ivacaftor (Orkambi)
- tezacaftor / ivacaftor (Symdecko)
En gentest kan bestemme, hvilken mutation du har, og om du er en god kandidat til en af disse medikamenter. At tage et af disse lægemidler kan hjælpe dig med at opretholde eller endog forbedre din lungefunktion.
5. Spis ikke uden dine enzymer
Pankreas frigiver normalt enzymer, der er nødvendige for at fordøje mad og absorbere næringsstoffer fra det. Hos mennesker med cystisk fibrose forhindrer tykt slim bugspytkirtlen i at frigive disse enzymer. De fleste mennesker med sygdommen har brug for at tage enzymer lige før de spiser for at hjælpe deres krop med at absorbere næringsstoffer.
6. Nebulisatorer kan blive grimme
Du bruger en forstøver til indånding af medicin, der hjælper med at holde dine luftveje åbne. Hvis du ikke renser denne enhed korrekt, kan der opstå bakterier inde i den. Hvis disse bakterier finder vej ind i dine lunger, kan du få en infektion.
Hver gang du bruger din forstøver, skal du rengøre og desinficere den.
Du kan:
- kog det
- læg det i mikrobølgeovnen eller opvaskemaskinen
- blød det i 70 procent isopropylalkohol eller 3 procent hydrogenperoxid
Din læge kan give dig specifikke instruktioner om, hvordan du rengør det.
7. Du er nødt til at gå tungt på kalorier
Når du har cystisk fibrose, vil du bestemt ikke skære kalorier. Faktisk har du brug for ekstra kalorier hver dag bare for at opretholde din vægt. Fordi du mangler bugspytkirtlenzymer, kan din krop ikke få al den energi, den har brug for fra de fødevarer, du spiser.
Plus, din krop forbrænder ekstra kalorier fra altid at hoste og skulle afværge infektioner. Som et resultat har kvinder brug for 2.500 til 3.000 kalorier dagligt, mens mænd har brug for 3.000 til 3.700 kalorier.
Få de ekstra kalorier fra næringsrige fødevarer med høj energi, som jordnøddesmør, æg og ernæringsrystelser. Suppler dine tre hovedmåltider med en række snacks hele dagen.
8. Du vil se meget af din læge
Håndtering af en sygdom som cystisk fibrose kræver meget opfølgning. Forvent at se din læge hvert par uger lige efter du er diagnosticeret. Da din tilstand gradvist bliver mere håndterbar, kan du muligvis strække dine besøg en gang hver tredje måned og til sidst til en gang om året.
Under disse besøg forventes din læge at:
- udføre en fysisk eksamen
- gennemgå dine medikamenter
- måle din højde og vægt
- rådgive dig om ernæring, motion og infektionskontrol
- spørg om dit følelsesmæssige velbefindende og diskuter, om du muligvis har brug for rådgivning
9. Cystisk fibrose kan ikke helbredes
På trods af store fremskridt inden for medicinsk forskning har forskere stadig ikke opdaget en kur mod cystisk fibrose. Alligevel kan nye behandlinger:
- sænk din sygdom
- hjælpe dig med at føle dig bedre
- beskyt dine lunger
At holde fast ved de terapier, som din læge ordinerer, giver dig de bedste medicinske fordele til rådighed for at hjælpe dig med at få et længere og sundere liv.
Tag væk
Påbegyndelse af behandling for enhver sygdom kan føles lidt overvældende. Med tiden kommer du ind i rutinen for at tage dine medikamenter og udføre teknikker til at fjerne slim fra lungerne.
Brug din læge og de andre medlemmer af dit behandlingsteam som ressourcer. Når du har spørgsmål eller tror, at du muligvis har brug for at ændre en af dine behandlinger, skal du tale med dem. Foretag aldrig ændringer i din diæt uden din læge OK.
