Waldenstrom macroglobulinemia (WM) er en sjælden form for blodkræft, der forårsager for meget unormale hvide blodlegemer, kendt som lymfoplasmacytiske celler, i knoglemarven.
Også kendt som Waldenstroms sygdom betragtes WM som en type lymfoplasmacytisk lymfom eller langsomt voksende ikke-Hodgkins lymfom.
Hvert år modtager omkring 1.000 til 1.500 mennesker i USA diagnoser med WM, ifølge American Cancer Society. I gennemsnit modtager folk typisk deres WM-diagnose i en alder af 70 år.
Selvom der ikke er nogen nuværende kur mod WM, er der behandlinger, der kan hjælpe med at håndtere dens symptomer.
Hvis du har fået en WM-diagnose, her er hvad du skal vide om overlevelsesraterne og udsigterne, når du navigerer de næste trin.
Progression
WM starter i lymfocytterne eller B-cellerne. Disse kræftceller kaldes lymfoplasmacytoider. De ligner kræftcellerne i multipelt myelom og ikke-Hodgkins lymfom.
I WM skaber disse celler store mængder immunglobulin M (IgM), et antistof, der bruges til at bekæmpe sygdom.
For meget IgM kan tykkere blod og skabe en tilstand kaldet hyperviskositet, som kan påvirke organernes og vævets evne til at fungere korrekt.
Denne hyperviskositet kan føre til almindelige symptomer på WM, herunder:
- synsproblemer
- forvirring
- svimmelhed
- hovedpine
- tab af koordination
- træthed
- stakåndet
- overdreven blødning
Cellerne påvirket af WM vokser hovedsageligt i knoglemarv, hvilket gør det vanskeligt for kroppen at producere andre sunde blodlegemer. Dit antal røde blodlegemer kan falde, hvilket skaber en tilstand kaldet anæmi. Anæmi kan forårsage træthed og svaghed.
Kræftcellerne kan også forårsage mangel på hvide blodlegemer, hvilket potentielt gør dig mere sårbar over for infektioner. Du kan også opleve blødning og blå mærker, hvis dine blodplader falder.
I modsætning til andre typer kræft har WM intet standard iscenesættelsessystem. Omfanget af sygdommen er en faktor, når man bestemmer behandlingen eller vurderer en patients udsigter.
I nogle tilfælde, især når først diagnosticeret, forårsager WM ingen symptomer. Andre gange kan mennesker med WM opleve symptomer som:
- vægttab
- hævede lymfeknuder
- nattesved
- feber
Stigende niveauer af IgM kan resultere i mere alvorlige symptomer som hyperviskositetssyndrom, som kan forårsage:
- dårlig hjernecirkulation
- hjerte- og nyreproblemer
- følsomhed over for kulde
- dårlig fordøjelse
Behandlingsmuligheder
Selvom WM ikke har nogen nuværende kur, er der forskellige behandlinger, der kan hjælpe med at håndtere dens symptomer. Du har muligvis ikke brug for behandling, hvis du ikke har nogen symptomer.
Din læge vil vurdere sværhedsgraden af dine symptomer for at anbefale den bedste behandling for dig. Nedenfor er nogle måder, WM behandles på.
Kemoterapi
En række kemoterapi-lægemidler kan behandle WM. Nogle injiceres i kroppen, mens andre tages oralt. Kemoterapi kan hjælpe med at ødelægge kræftceller, der producerer for meget IgM.
Målrettet terapi
Nyere lægemidler rettet mod at tackle ændringerne i kræftceller kaldes målrettet terapi. Disse lægemidler kan bruges, når kemoterapi ikke virker.
Målrettet terapi har ofte mindre alvorlige bivirkninger. Målrettet terapi til WM kan omfatte:
- proteasomhæmmere
- mTOR-hæmmere
- Bruton tyrosinkinasehæmmere
Immunterapi
Immunterapi øger dit immunsystem til potentielt at bremse væksten af WM-celler eller ødelægge dem helt.
Immunterapi kan omfatte brugen af:
- monoklonale antistoffer (syntetiske versioner af naturlige antistoffer)
- immunmodulerende lægemidler
- cytokiner
Plasmaferese
Hvis du har hyperviskositetssyndrom som følge af WM, skal du muligvis med plasmaferese med det samme.
Denne behandling indebærer at bruge en maskine til at fjerne plasma med unormale proteiner fra kroppen for at sænke dit IgM-niveau.
Andre behandlinger kan også være tilgængelige afhængigt af din specifikke tilstand. Din læge vil rådgive om den bedste løsning for dig.
Outlook
Udsigterne for mennesker med WM er forbedret i de seneste årtier.
Baseret på de seneste data indsamlet fra 2001 til 2010 er medianoverlevelsen efter start af behandlingen 8 år sammenlignet med 6 år i det foregående årti ifølge American Cancer Society.
Den internationale Waldenstroms Macroglobulinemia Foundation har fundet ud af, at forbedrede behandlinger har sat medianoverlevelsesraterne mellem 14 og 16 år.
Median overlevelse defineres som den tid, hvor 50 procent af mennesker med sygdommen er døde, mens resten stadig lever.
Dit udsyn afhænger af, hvor hurtigt din sygdom skrider frem. Læger kan bruge det internationale Prognostic Scoring System for Waldenstrom Macroglobulinemia (ISSWM) til at hjælpe med at forudsige dine udsigter baseret på risikofaktorer såsom:
- alder
- blod hæmoglobinniveau
- antal blodplader
- beta-2 mikroglobulin niveau
- monoklonalt IgM-niveau
Disse faktorer scorer for at placere mennesker med WM i tre risikogrupper: lav, mellemliggende og høj. Dette hjælper læger med at vælge behandlinger og vurdere individuelle udsigter.
Ifølge American Cancer Society er de 5-årige overlevelsesrater:
- 87 procent for lavrisikogruppe
- 68 procent for mellemrisikogruppe
- 36 procent for højrisikogruppe
Mens overlevelsesraten tager højde for data fra et stort antal mennesker med en bestemt sygdom, forudsiger de ikke individuelle resultater.
Husk, at disse overlevelsesrater er baseret på resultater fra mennesker, der blev behandlet for mindst 5 år siden. Nye fremskridt inden for behandlinger kan have forbedret udsigterne for mennesker med WM siden disse data blev indsamlet.
Tal med din læge for at få en individuel vurdering af dine udsigter baseret på dit generelle helbred, potentialet for din kræft til at reagere på behandlingen og andre faktorer.
Takeaway
Selvom der ikke er nogen nuværende kur mod WM, kan behandlinger hjælpe med at håndtere dine symptomer og forbedre dine udsigter. Du har muligvis ikke engang brug for behandling i flere år efter at du er blevet diagnosticeret med sygdommen.
Arbejd med din læge for at overvåge udviklingen af din kræft og bestemme den bedste fremgangsmåde for dig.
